Pancitopenia è un termine medico con il quale si indica la diminuzione numerica patologica di tutti gli elementi figurati del sangue, vale a dire globuli rossi (eritrociti), globuli bianchi (leucociti) e piastrine (trombociti); in sostanza si tratta di una condizione che è caratterizzata da:
- anemia
- leucopenia
- trombocitopenia (piastrinopenia).
A seconda dei casi la riduzione del numero di cellule del sangue può riguardare in modo più marcato alcune linee cellulari piuttosto che altre oppure vi può essere una forte riduzione di tutti e tre i livelli. Brevemente ricordiamo le definizioni delle tre condizioni sopra citate.
Anemia – Condizione caratterizzata dalla riduzione, in riferimento a determinati range di normalità, della quantità di emoglobina circolante nel sangue periferico all’interno dei globuli rossi a causa di una perdita di sangue, di una ridotta produzione di eritrociti o di una maggiore loro distruzione (emolisi).
Leucopenia – Disordine quantitativo caratterizzato da un numero di leucociti (globuli bianchi) inferiore a quello previsto dai range di normalità; molto spesso, la presenza di bassi valori di globuli bianchi è caratterizzata da neutropenia, ovvero da un numero ridotto di neutrofili (anche se, è bene precisarlo, potrebbe essere l’abbassamento delle altre componenti – linfociti, monociti, basofili, eosinofili – a contribuire alla riduzione del numero complessivo dei globuli bianchi).
Trombocitopenia – Alterazione patologica numerica caratterizzata da un basso livello di trombociti (piastrine); per la precisione, si parla di trombocitopenia quando il numero di piastrine scende sotto il numero di 150.000 unità per millimetro cubo (o microlitro).
Pancitopenia – Cause
La pancitopenia è un reperto di comune riscontro perché sono davvero moltissime le condizioni patologiche (e non solo) che possono determinarla; stilare un elenco esaustivo delle possibili cause è compito improbo e quindi ci limiteremo a indicare di seguito (in ordine alfabetico) le problematiche più comuni o, comunque, di maggiore importanza da un punto di vista medico:
- AIDS
- anemia aplastica (aplasia midollare)
- anemia di Fanconi
- chemioterapia (in particolare nel caso di quei farmaci chemioterapici che causano mielodepressione, ovvero soppressione del midollo osseo),
- cirrosi epatica
- cistinuria
- discheratosi congenita
- emoglobinuria parossistica notturna
- emorragie di grave entità
- farmaci (in particolare antibiotici e antifungini)
- gammopatie monoclonali
- infezioni batteriche
- infezioni virali
- intossicazioni
- ipersplenismo
- ipoplasia midollare
- leucemie
- leishmaniosi
- LES (lupus eritematoso sistemico)
- linfomi
- malattia di Gaucher
- malattie autoimmuni
- mielofibrosi
- mieloma multiplo
- mononucleosi
- osteopetrosi (malattia delle ossa di marmo)
- radiazioni ionizzanti
- sindromi mielodisplastiche
- timoma
- tubercolosi
- tumori del midollo osseo.
Pancitopenia – Sintomi
La pancitopenia può dar luogo all’insorgenza di molti sintomi e segni; fra quelli principali vi sono sensazione di malessere generale, una cronica sensazione di debolezza, astenia, facile affaticamento, difficoltà a concentrarsi, fiato corto, tachicardia, annebbiamento della vista, freddo all’estremità, pallore cutaneo, splenomegalia (ingrossamento della milza), dolore al fianco sinistro all’altezza della milza (tutti questi sintomi e segni sono essenzialmente imputabili ai deficit di emoglobina e globuli rossi). La riduzione delle tre linee cellulari comporta inoltre un aumentato rischio di ecchimosi, di emorragie di vario tipo (a causa del deficit di piastrine; solo per fare un paio di esempi: epistassi, ovvero perdita di sangue dal naso, e gengivorragie) e di malattie infettive (a causa del deficit di globuli bianchi). Il quadro clinico quindi è piuttosto delicato perché, oltre a dover affrontare la condizione patologica di base (quella che ha appunto determinato l’insorgenza di pancitopenia), il paziente corre il concreto rischio di dover fronteggiare altri tipi di malattia.
Come si effettua la diagnosi?
In sé e per sé, la diagnosi di pancitopenia è piuttosto semplice in quanto un emocromo completo mostrerà una riduzione più o meno marcata e/o omogenea di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
Più difficile può essere invece risalire alla causa scatenante per individuare la quale, oltre all’esame anamnestico e a quello obiettivo, sarà necessario ricorrere a vari tipi di test clinici, sia di laboratorio che strumentali (radiografia, ecografia, risonanza magnetica, TAC ecc.).
Esami di laboratorio, come l’emocromo, possono rivelare un quadro di pancitopenia
Pancitopenia – Terapia
La terapia per la risoluzione della pancitopenia deve essere decisa dal medico in base alla gravità del quadro e in base alla patologia di base che potrebbe non essere facilmente risolvibile (si pensi, per esempio, a patologie quali leucemia, mieloma multiplo, linfomi o patologie autoimmunitarie che richiedono terapie lunghe, debilitanti, spesso complesse e gravate da un certo numero di effetti collaterali più o meno gravi); detto ciò, per cercare di innalzare i valori delle varie linee cellulari si hanno a disposizione mezzi che sono spesso efficaci quali trasfusioni di sangue, stimolazione del midollo osseo con fattori di crescita, somministrazione di EPO (eritropoietina) ecc.
In alcuni casi l’unica terapia praticabile è il trapianto di midollo osseo, una procedura medica attraverso la quale si provvede alla sostituzione di un midollo osseo malato con uno sano.
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