Vasculite è un termine generico con il quale ci si riferisce a processi infiammatori di diverso tipo che interessano le pareti di vasi sanguigni di diverso calibro e che può portare sia ad alterazioni a livello del flusso ematico sia a danni a carico dei vasi. Sinonimo di vasculite è il termine angioite. Si distinguono forme primarie e secondarie.
Con vasculite primaria ci si riferisce generalmente a una patologia dei vasi che non è conseguente a un altro processo morboso, mentre con vasculite secondaria si è soliti indicare un processo infiammatorio a carico dei vasi che è secondario a patologie che sono ben definite.
La vasculite è generalmente una patologia di tipo sistemico o che comunque interessa più di un organo, anche se esistono forme della malattia che interessano un unico organo o comunque una particolare zona dell’organismo; i vasi interessati possono essere di qualsiasi tipo, quindi arterie, arteriole, venule e vene.
Da questi dati si può facilmente intuire come sia davvero complesso inquadrare la patologia da un punto di vista nosologico; negli anni sono state proposte varie classificazioni; una delle più utilizzate è quella che prende in considerazione la grandezza dei vasi; utilizzando questo criterio è possibile suddividere la patologia in vasculite:
- dei vasi medi
- dei grandi vasi.
- dei piccoli vasi
Rientrano nella prima categoria le seguenti condizioni patologiche:
- vasculiti ANCA-associate [ovvero vasculiti associate alla presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)]
- poliangite microscopica
- Granulomatosi di Wegener
- Sindrome di Churg-Strauss
- vasculiti indotte da farmaci
- vasculiti indotte da farmaci ed ANCA-associate
- vasculiti da immunocomplessi
- vasculite da immunocomplessi post-infettiva
- porpora allergica
- vasculite crioglobulinemica
- vasculite lupica
- vasculite reumatoide
- vasculite da sindrome di Sjögren
- vasculite ipocomplementemica urticarioide
- malattia di Behçet
- sindrome di Goodpasture
- vasculite da malattia da siero
- vasculiti paraneoplastiche
- vasculiti indotte da patologie linfoproliferative o mieloproliferative
- vasculiti associate a carcinoma
- vasculiti da patologie infiammatorie croniche dell’intestino.
Rientrano invece nella seconda categoria le seguenti vasculiti:
- poliarterite nodosa
- malattia di Kawasaki
- vasculiti primarie granulomatose del sistema nervoso centrale.
Fanno invece parte della terza categoria le seguenti patologie:
Vasculite – Sintomi
Vista la varietà delle patologie che rientrano nella definizione di vasculite, la sintomatologia può essere estremamente variegata e aspecifica e ciò può rendere non sempre agevole l’approccio diagnostico; del resto, identificare con esattezza la forma specifica è di vitale importanza dal momento che molte forme della malattia sono di tipo benigno o comunque autolimitantisi, mentre altre possono avere esito fatale e richiedono quindi un approccio terapeutico decisamente aggressivo.
Fra i vari sintomi e i segni clinici che possono far sospettare l’eventuale presenza della malattia troviamo manifestazioni alquanto generiche come astenia, febbre, facile affaticamento, artralgia, ipertensione arteriosa, dolenzia addominale.
Altri sintomi sono rappresentati da polineuropatia asimmetrica, mononeurite multipla, porpora, insufficienza renale, emottisi (emissione di sangue dalle vie respiratorie) ecc.
Diagnosi
Nel caso si sospetti la presenza della malattia è necessario, al fine di inquadrarla correttamente, eseguire test diagnostici di diverso tipo.
Allo scopo di valutare il processo infiammatorio e il coinvolgimento d’organo possono, a seconda dei casi, essere richiesti i seguenti esami:
- emocromo completo
- VES
- esame delle urine
- PCR
- creatininemia
- clearance della creatinina
- proteinuria delle 24 ore
- biopsia renale
- radiografia toracica
- elettrocardiogramma
- ecocardiografia
- angiografia
- test di conduzione nervosa
- biopsia del nervo
- elettromiografia
- CPK
- biopsia cutanea
- ANCA
- anticorpi antinucleo (ANA)
- Fattore reumatoide
- anticorpi anticardiolipina
- Livelli plasmatici del complemento (C3 e C4)
- Crioglobuline.
Resta comunque fondamentale un approfondito esame clinico e anamnestico.
Vasculite è un termine generico con il quale ci si riferisce a processi infiammatori di diverso tipo che interessano le pareti di vasi sanguigni di diverso calibro e che può portare sia ad alterazioni a livello del flusso ematico sia a danni a carico dei vasi
Vasculite – Cure
Le cure dipendono ovviamente al variare della diversa forma di tale patologia; se questa è stata inquadrata correttamente dal punto di vista diagnostico è possibile definire con una certa precisione il grado di aggressività della cura che deve essere più intenso nelle forme diffuse e più gravi che possono impegnare organi vitali. Nelle forme più serie della malattia, più precocemente iniziano le cure, più è possibile controllarla e ridurre il tasso di mortalità; è corretto precisare che, in linea generale, nelle forme di una certa gravità, il livello della qualità della vita è mediamente basso viste anche le frequenti ricadute che caratterizzano il quadro clinico della malattia.
In molte forme della malattia, in particolar modo quelle più importanti, fra i farmaci maggiormente utilizzati vi sono i cortisonici (per esempio il prednisone) e gli immunosoppressori (in particolar modo ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato e metotrexate). In alcune forme sono impiegati anche farmaci antivirali come la vidarabina e l’alfa-interferone.
Il problema maggiore dell’utilizzo di farmaci cortisonici e immunosoppressori è rappresentato dal fatto che, a medio-lungo termine, possono essere causa di effetti collaterali di una certa importanza; è quindi necessario che il soggetto affetto da vasculite che viene trattato attraverso tali categorie farmacologiche si sottoponga a frequenti controlli clinici.
In alcuni casi particolarmente gravi della patologia è possibile che venga associata, ai cortisonici e agli immunosoppressori, la tecnica della plasmaferesi (operazione che permette la separazione del plasma sanguigno dagli elementi corpuscolati del sangue, ovvero globuli rossi, globuli bianchi e piastrine).
Gli organi interessati possono richiedere uno specifico trattamento allo scopo di migliorare la loro funzionalità nel corso della fase attiva della patologia. I danni causati da una forma grave di vasculite, per esempio, possono costringere al ricorso a un intervento chirurgico (trapianto di rene, innesto di bypass vascolare ecc.).
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