I tassi di sopravvivenza relativi alle forme maligne di tumore all’esofago sono attualmente piuttosto bassi. I tumori maligni che colpiscono l’esofago, infatti, sono neoplasie molto aggressive e nella stragrande maggioranza dei casi la prognosi è purtroppo infausta, anche se i progressi fatti negli ultimi anni hanno migliorato le aspettative di vita e le possibilità di guarigione.
Attualmente, la sopravvivenza a 6 anni dalla diagnosi non è molto elevata, in Europa e negli Stati Uniti si aggira infatti attorno al 5%. Nei Paesi orientali, dove l’incidenza del tumore all’esofago è decisamente più alta e si ha un maggior numero di diagnosi precoci, il tasso di sopravvivenza a 6 anni dalla diagnosi è superiore di circa 4 volte.
Le statistiche relative all’Italia parlano di una sopravvivenza a 5 anni di circa il 12% quando il tumore viene diagnosticato in una fase avanzata; tale percentuale si innalza drasticamente se la malattia viene diagnosticata precocemente.
In linea generale, si può affermare che i tassi di sopravvivenza possono variare molto a seconda della precocità della diagnosi; il problema fondamentale è che molti pazienti si presentano quando la malattia si trova in una fase piuttosto avanzata. Attualmente non sono previsti, per questa forma di tumore, esami di screening estesi a tutta la popolazione che consentano, con un adeguato rapporto di costi/benefici, una diagnosi di tumori esofagei maligni in soggetti asintomatici.
Nei soggetti che presentano determinati fattori di rischio (si veda il paragrafo relativo alle cause), l’esecuzione periodica di un’esofagogastroduodenoscopia (EGDS) può permettere una diagnosi precoce con conseguenti maggiori possibilità di guarigione o comunque di un sensibile aumento della sopravvivenza.
Tumore all’esofago – Generalità
Il tumore all’esofago è una patologia che origina nei tessuti dell’esofago e può avere sia natura benigna che natura maligna. I tumori benigni dell’esofago sono relativamente rari (rappresentano dallo 0,5 al 4% circa di tutti i tumori esofagei); i tumori maligni esofagei sono invece più frequenti; per quanto il loro tasso di incidenza generale non sia elevatissimo, queste neoplasie sono caratterizzate da una notevole letalità (rappresentano una delle prime dieci cause di morte per cancro a livello mondiale) dal momento che questo tipo di neoplasia è particolarmente aggressivo. Il cancro dell’esofago colpisce in particolar modo i soggetti di sesso maschile (il 75% dei soggetti colpiti da tumore all’esofago sono uomini). Nella stragrande maggioranza dei casi si sviluppa dopo i 60 anni di età. È estremamente più diffuso nei Paesi orientali.
Forme benigne
I tumori benigni all’esofago più frequenti sono i leiomiomi esofagei, i polipi esofagei e i papillomi esofagei.
Il leiomioma rappresenta la forma benigna di tumore all’esofago più comune. È una neoplasia che origina dagli strati muscolari lisci dell’esofago e che tende ad accrescersi molto lentamente; le dimensioni di questa forma tumorale sono generalmente comprese tra 1 e 5 cm circa; difficilmente si riscontrano leiomiomi di dimensioni superiori. La diagnosi di questi tumori può essere fatta a qualsiasi età, ma nella gran parte dei casi lo si riscontra nei soggetti di età compresa fra 30 anni e i 50 anni. La maggioranza dei soggetti affetti da leiomioma esofageo non accusa alcun sintomo e il tumore viene solitamente diagnosticato quando si esegue un’esofagogastroduodenoscopia per altre motivazioni. Se sintomatico, il sintomo principale è rappresentato dalla disfagia, continua o intermittente.
I polipi esofagei rappresentano circa il 20% delle neoplasie benigne a carico dell’esofago. Questa forma tumorale origina dalla sottomucosa. Se riscontrati vanno asportati tramite polipectomia endoscopica dopodiché sarà necessario effettuare verifica istologica.
I papillomi esofagei sono piuttosto rari; rappresentano, infatti, soltanto il 2-3% dei tumori esofagei di natura benigna; sono solitamente associati a esofagite cronica; possono svilupparsi dalla mucosa o dalla sottomucosa; possono degenerare in senso maligno e quindi, qualora vengano riscontrati, devono essere asportati tramite polipectomia.
Forme maligne
Sono due le forme maligne di tumore all’esofago che si riscontrano con più frequenza:
- carcinoma dell’esofago a cellule squamose (anche carcinoma squamoso dell’esofago o carcinoma epidermoide)
- adenocarcinoma esofageo.
Il tumore all’esofago ha diverse modalità di diffusione; può estendersi direttamente interessando le strutture e gli organi più vicini (l’aorta, il diaframma, il pericardio, la pleura, i polmoni, la trachea ecc.) oppure può diffondersi per via linfatica o ematogena generalmente interessando fegato e polmoni.
Cause
Esistono diverse cause in grado di provocare il tumore all’esofago; si riconoscono fattori genetici, fattori dietetici, fattori legati allo stile di vita e fattori infiammatori.
Fattori genetici – In quasi tutti i soggetti affetti da una rara malattia denominata tilosi (cheratosi palmo-plantare) oppure in coloro colpiti da papillomatosi esofagea compare il carcinoma dell’esofago a cellule squamose.
Fattori dietetici – Si ritiene che un regime alimentare non equilibrato, una dieta povera di verdura e frutta unita a un apporto ridotto di vitamina A possano aumentare il rischio di contrarre un tumore esofageo.
Fattori legati allo stile di vita – I principali fattori di rischio riconosciuti sono il consumo di alcol e il tabagismo. L’alcol è considerato una causa tumorale diretta e inoltre potenzia l’azione cancerogena del tabacco. L’associazione alcol-tabacco incrementa esponenzialmente il rischio di contrarre un tumore all’esofago. Secondo diversi studi, la stragrande maggioranza (80-90%) dei tumori all’esofago in Europa e negli USA è dovuta all’abuso di alcol e tabacco.
Il tumore all’esofago è il nono tumore più frequente al mondo; colpisce in prevalenza gli uomini
Fattori infiammatori – L’infiammazione cronica della mucosa esofagea rappresenta un notevole fattore di rischio per lo sviluppo di un cancro all’esofago. Una patologia infiammatoria che si riscontra frequentemente è l’esofagite peptica; questo processo infiammatorio è dovuto al contatto dei succhi gastrici con la mucosa esofagea; tale contatto avviene o per un difettoso funzionamento del cardias (l’orifizio di sbocco dell’esofago nello stomaco, una specie di “valvola” che ha il compito di impedire il passaggio del contenuto dello stomaco nell’esofago) oppure per la presenza in esofago di mucosa gastrica ectopica secernente materiale peptico. La cronicità dell’infiammazione è causa di una seria complicanza nota come esofago di Barrett una condizione per la quale il rivestimento mucoso esofageo subisce una trasformazione strutturale per reagire alla continua azione acida cui è sottoposto. La presenza di tale condizione aumenta notevolmente il rischio di sviluppare una neoplasia a carico dell’esofago. L’esofagite e l’esofago di Barrett sono spesso evoluzioni del cosiddetto reflusso gastroesofageo.
Un’altra condizione considerata come predisponente è la presenza di acalasia esofagea, una patologia caratterizzata da disturbi della peristalsi esofagea e dall’incapacità di rilasciamento del LES (lo sfintere esofageo inferiore).
Ricordiamo infine le cicatrici provocate dall’ingestione volontaria o accidentale di sostanze ad azione caustica come per esempio la candeggina, l’ammoniaca, la soda caustica ecc.
Tumore all’esofago – Sintomi
Il tumore all’esofago può, al suo esordio, passare completamente inosservato. Il primo e più comune sintomo che generalmente un soggetto avverte è la disfagia (si avverte cioè una certa difficoltà nella deglutizione; in alcuni casi si può avere la sensazione che il cibo si fermi durante il passaggio nell’organo esofageo); la difficoltà nella deglutizione è avvertita agli inizi soltanto nel caso dei cibi solidi, ma, con il passare del tempo, si verificano problemi anche nei confronti di cibi semisolidi o addirittura quando si assumono dei liquidi); la disfagia è un sintomo presente anche in altre patologie, ma la progressività di tale disturbo dovrebbe suggerire la presenza di un processo espansivo di tipo canceroso piuttosto che altri disturbi in cui tale acuirsi della sintomatologia non è presente. Talvolta la disfagia è accompagnata da rigurgito.
Altri sintomi tipici del tumore all’esofago sono:
- bruciore e sensazione di presenza corpo estraneo al petto e alla gola
- dolenzia toracica che spesso si irradia al dorso
- costante calo di peso anche nei casi in cui non si ha perdita dell’appetito.
L’espansione del tumore può inoltre causare una compressione del nervo laringeo che, a lungo andare, può provocare paralisi di una corda vocale e raucedine. A seconda delle zone interessate è possibile riscontrare inoltre numerosi altri sintomi quali la nausea, il vomito, la tosse, l’odinofagia, dolori ossei ecc.
Diagnosi
La formulazione di diagnosi di tumore all’esofago può richiedere diverse tipologie di esame. In prima battuta è necessario raccogliere accuratamente tutti i dati anamnestici; si dovranno poi effettuare esami di laboratorio fra i quali quelli di alcuni marker tumorali (CEA, GICA e TPA) e anche indagini strumentali sia di tipo radiologico che di tipo endoscopico.
Fra gli esami radiologici ricordiamo la radiografia del torace, la radiografia dell’apparato digerente con mezzo di contrasto, l’ecotomografia addominale, la TAC, la RMN e la PET.
Tramite la radiografia toracica è possibile evidenziare l’eventuale presenza di processi metastatici, di polmonite (la polmonite ab ingestis è una complicazione relativamente frequente nei soggetti affetti da patologie esofagee), di fistole esofagee e di dislocazioni della trachea.
Con la radiografia dell’apparato digerente con mezzo di contrasto si può valutare la morfologia della parete dell’esofago e l’eventuale presenza di stenosi, di irregolarità del calibro e di fistole esofagee.
Con l’ecotomografia addominale è possibile indagare l’eventuale presenza di metastasi al fegato o ai linfonodi. L’ecotomografia addominale è un esame caratterizzato da una notevole accuratezza.
Attraverso la TAC e la RMN si valutano sia le dimensioni del tumore sia l’eventuale presenza di focolai metastatici, sia linfonodali sia a distanza; a questo proposito vengono spesso richieste anche TAC del collo e della pelvi.
La PET può invece essere richiesta nel caso si sospettino focolai metastatici dal momento che è una tecnica che può riuscire a individuare le metastasi con una certa accuratezza. Sfortunatamente è un tipo di indagine di cui molti centri sono ancora sprovvisti.
Fra gli esami endoscopici ricordiamo l’esofagoscopia transnasale (anche esofagogastroduodenoscopia transnasale) una tecnica che è sostanzialmente sovrapponibile alla tradizionale gastroscopia. È una delle tecniche più utilizzate nel caso di problemi riguardanti l’esofago. L’esofagoscopia viene eseguita in regime ambulatoriale; si tratta di un esame piuttosto semplice che non dà mai particolari problemi, anche se è necessaria una lieve sedazione e un’anestesia locale alla gola.
Tumore all’esofago – Terapia
La scelta delle tipologie di trattamento varia a seconda della stadiazione della neoplasia, delle sue dimensioni e della sua localizzazione.
Nel caso il tumore all’esofago risulti trattabile per via chirurgica, questa è il trattamento di prima scelta. Controindicazioni all’intervento chirurgico possono essere la localizzazione del tumore nella parte più “alta” dell’esofago (esofago cervicale), la presenza di lesioni metastatiche a distanza e le cattive condizioni generali del soggetto.
Quando l’operabilità è possibile si procede generalmente con la cosiddetta esofagogastrectomia parziale con linfoadenectomia regionale (rimozione parziale del tratto esofageo colpito dalla neoplasia, rimozione dello stomaco prossimale e rimozione dei linfonodi regionali). L’intervento chirurgico all’esofago è un intervento complesso e non scevro da serie complicanze con forti ripercussioni sulla qualità della vita.
Quando non è possibile intervenire chirurgicamente è giocoforza ricorrere a trattamenti radioterapici o chemioterapici (cisplatino, fluorouracile, paclitaxel, irinotecan e doxorubicina), solitamente in combinazione dal momento che diversi studi mostrano che i trattamenti combinati offrono maggiori vantaggi relativamente alla sopravvivenza globale rispetto al solo trattamento chemioterapico o radioterapico. In alcuni casi (generalmente nei soggetti affetti da tumore localmente avanzato, ma non metastatizzato) si ricorre alla radioterapia allo scopo di ridurre le dimensioni della massa tumorale in modo da incrementare le possibilità di buon esito dell’intervento chirurgico.
Per i pazienti con estese metastasi o recidive della malattia che non possono essere sottoposti a nessuno dei tre trattamenti sopra indicati si deve ricorrere a forme di trattamento di tipo palliativo come per esempio il posizionamento di uno stent in silicone o metallo, la dilatazione esofagea e la laserterapia allo scopo di mantenere la pervietà del lume esofageo e trattare la disfagia. Nella fase finale della malattia è necessario ricorrere alla cosiddetta terapia del dolore.
Tumore all’esofago – Guarigione
Come detto, i tumori maligni che interessano l’esofago sono molto aggressivi e il fatto che siano diagnosticati in ritardo fa sì che le possibilità di guarigione si riducano drasticamente. Tuttavia, nel corso degli ultimi 15-20 anni, sono stati fatti molti passi in avanti nei trattamenti.
La guarigione non è sempre possibile, anche combinando chirurgia, chemio- e radioterapia, ma è un dato di fatto che la sopravvivenza a lungo termine (10 anni dopo l’intervento chirurgico) sia molto aumentata. Peraltro, le tecniche chirurgiche sono drasticamente migliorate e, oltre a ottenere migliori risultati in termini di sopravvivenza, si sono avuti miglioramenti anche sul fronte della qualità della vita (si è ridotta l’invasività degli interventi).
La chirurgia, quando il tumore è stato localizzato precocemente ed è localizzato permette una guarigione completa.
Comunque, anche quando la chirurgia non consente una guarigione totale del paziente, la combinazione delle varie terapie permette molto spesso un notevole allungamento della sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi.
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