Il tumore al rene è una delle più frequenti forme tumorali che possano interessare l’apparato urinario; viene infatti subito dopo il tumore alla prostata e il tumore alla vescica; i tumori renali rappresentano circa il 3% delle forme tumorali in generale.
I reni compongono, insieme a ureteri, uretra e vescica, l’apparato urinario; sono due organi di colore rosso, hanno una lunghezza di circa 12 cm, una larghezza di circa 7 cm e pesano circa 150 g nell’uomo e circa 135 nella donna; la loro forma ricorda quella di un fagiolo.
I reni sono circondati da tessuto adiposo e si trovano nella parte superiore e posteriore della cavità addominale; sono coinvolti in diverse funzioni la cui importanza è fondamentale: formazione ed escrezione delle urine, regolazione idrosalina, regolazione della pressione del sangue, stimolazione del midollo osseo, regolazione del pH ematico, secrezione di ormoni (calcitriolo, eritropoietina e renina) e di sostanze ormonosimili (prostaglandine) ecc.
I reni possono essere colpiti da forme neoplastiche di diverso tipo; la prima grande distinzione è quella tra tumori benigni e tumori maligni; i primi, invero piuttosto rari, possono essere neoplasie di origine epiteliale (cisti, adenomi e oncocitomi) o di origine connettivale (fibromi, fibroangiomi, angiomiolipomi ecc.); gli adenomi e gli oncocitomi sono tumori solidi; pur trattandosi di forme benigne, gli adenomi sono potenzialmente più pericolosi degli oncocitomi perché possono degenerare in neoplasie maligne e vanno trattati comunque in modo tempestivo seguendo strategie terapeutiche idonee.
Il tumore al rene non è, come detto, una neoplasia piuttosto frequente; nel continente europeo si registrano annualmente circa 24.000 casi annui; negli USA si ammalano di tumore al rene circa 32.000 persone ogni anno.
Gli uomini si ammalano più frequentemente delle donne (più del doppio dei casi); il periodo di vita maggiormente interessato è quello che va dai 50 ai 70 anni; esistono comunque anche forme di tumore al rene che colpiscono i bambini; è il caso del nefroblastoma (noto anche come tumore di Wilms); una forma di tumore al rene che colpisce annualmente un bambino ogni 10.000 nati; entrambi i sessi sono interessati in egual misura; i bambini più colpiti sono quelli nel range di età che va da 1 a 5 anni; si registrano però anche casi nei bambini di età inferiore a un anno e anche in quelli con più di 8 anni; rarissimamente il nefroblastoma colpisce una persona adulta, ma l’evenienza è comunque possibile.
Forme maligne
Esistono diverse tipologie di tumore al rene maligno e nel corso degli anni sono state proposte diverse classificazioni; sostanzialmente possiamo distinguere 4 oncotipi principali che si differenziano sia per quanto riguarda l’aspetto anatomo-patologico sia per quel che concerne i piani clinico e terapeutico:
- adenocarcinoma del rene
- sarcoma del rene
- nefroblastoma
- tumori della via escretrice.
Nel prosieguo dell’articolo tratteremo soltanto dell’adenocarcinoma del rene, la forma di tumore al rene che si riscontra nella stragrande maggioranza dei casi.
Tumore al rene: le cause
Per il tumore al rene non è stato individuato alcun agente eziologico specifico, ma alcuni soggetti presentano un rischio più elevato di altri di sviluppare un tumore al rene in seguito alla presenza di uno o più fattori di rischio, alcuni dei quali, come si può notare, sono intimamente legati allo stile di vita:
- fumo di tabacco
- obesità
- fattori occupazionali
- pre-esistenti patologie del rene e del tratto urinario
- storia familiare e disturbi ereditari
- ecc.
Nei fumatori, le probabilità di sviluppare un tumore al rene sono raddoppiate rispetto a quelle dei non fumatori; si ritiene che eliminare il fumo potrebbe prevenire fino al 28% dei casi di tumore al rene fra adulti.
Anche l’obesità aumenta il rischio di sviluppare un tumore al rene maligno.
Sono a maggior rischio di sviluppare un tumore al rene anche coloro che sono esposti, per questioni occupazionali, a metalli pesanti, idrocarburi, derivati petroliferi, solventi per la pulizia secco ecc.
La preesistenza di patologie renali e del tratto urinario aumenta il rischio di insieme in coloro che soffrono di malattia cistica renale legata a lunghi periodi di dialisi.
La storia familiare di tumori al rene a carattere ereditario (sindrome di Von-Hippel-Lindau, sindrome di Birth-Hogg-Dobe, l’HPRC ovvero il carcinoma renale papillare ereditario) aumenta il rischio di contrarre un tumore al rene.
Altri fattori che sembrano aumentare il rischio di sviluppare un tumore al rene sono l’aver subito un trapianto di rene e l’abuso di cocaina; in quest’ultimo caso, non è la sostanza stupefacente implicata direttamente nello sviluppo del tumore, bensì, la fenacetina, una sostanza che viene utilizzata per “tagliare” la droga in questione; un aumento del rischio si registra anche nel caso di soggetti trattati con radiazioni ionizzanti nell’ambito della terapia della spondilite anchilosante o del carcinoma della cervice.
Tumore al rene – Sintomi e segni
Il tumore al rene è una neoplasia insidiosa; spesso è asintomatico per lungo tempo e difficilmente è diagnosticabile nelle fasi iniziali (molte volte il riscontro è occasionale e si verifica durante controlli ecografici eseguiti per altre motivazioni; in questi casi si parla di incidentaloma); quando presenti, i primi segni e sintomi sono molto generici (debolezza, calo ponderale, anemia, eritrocitosi (aumento anomalo del numero dei globuli rossi nel circolo sanguigno), ipercalcemia, ipertensione arteriosa, febbre ecc.).
Nella fase più avanzata può manifestarsi la triade classica dell’adenocarcinoma renale:
- ematuria (sangue nelle urine)
- dolore persistente a un fianco o nella zona pelvica
- massa palpabile nel fianco.
Sfortunatamente la maggior parte dei casi che presenta questo quadro clinico è relativa a forme di tumore al rene che si trovano nella loro fase avanzata e sono ormai difficilmente trattabili con successo.
Diagnosi
Nel caso si sospetti la presenza di un tumore al rene il medico può ricorrere a diversi tipi di esame quali, per esempio, ecografia, TAC, risonanza magnetica, radiologia tradizionale e scan osseo.
La radiologia tradizionale e lo scan osseo servono soprattutto per verificare la presenza di metastasi (radiografia al torace per individuare metastasi polmonari e scan osseo per evidenziare un’eventuale diffusione del tumore a livello scheletrico).
Tumore al rene – Terapia
La scelta della terapia o della combinazione di terapie prende in considerazione diversi fattori fra cui lo stadiazione della malattia, la sede di sviluppo del tumore, la velocità di crescita della massa tumorale, le condizioni di salute generale del soggetto nonché la presenza di eventuali concomitanti problemi medici.
Attualmente le terapie utilizzate per il trattamento del tumore al rene sono la chirurgia, l’immunoterapia, la chemioterapia e la radioterapia.
Per quanto riguarda la chirurgia, a seconda della diffusione e della stadiazione della neoplasia si può intervenire con nefrectomia radicale, nefrectomia semplice o nefrectomia parziale.
Alla nefrectomia radicale si ricorre quando il tumore è a uno stadio avanzato, ma non ha ancora originato focolai metastatici; il chirurgo rimuove quindi il rene, la ghiandola surrenale, il tessuto adiposo intorno al rene e disseziona i linfonodi regionali.
Quando il tumore al rene si trova agli stadi iniziali e la massa neoplastica è confinata al solo organo renale, si ricorre alla nefrectomia semplice (viene asportato solo il rene).
La nefrectomia parziale viene riservata generalmente ai quei casi in cui il tumore interessi entrambi i reni oppure abbia colpito soggetti che hanno un solo rene. In altre circostanze vi si ricorre quando il tumore si trova nelle sue fasi iniziali.
La chemioterapia utilizzata nel trattamento del tumore al rene può essere primaria o adiuvante; nel primo caso si somministra prima di intervenire chirurgicamente allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore; nel secondo caso viene somministrata dopo la chirurgia.
Nei casi di tumori renali molto avanzati e/o dove non è possibile ricorrere al trattamento chirurgico, la chemioterapia ha un mero ruolo palliativo.
L’immunoterapia con interferone e interleuchina-2 utilizzati da soli o in associazione a chemioterapia consiste sostanzialmente nello stimolare il sistema immunitario.
La radioterapia, come la chemioterapia, può essere somministrata prima o dopo l’intervento chirurgico; nel secondo caso si parla di radioterapia adiuvante.
Stadiazione
La stadiazione del tumore al rene prevede quattro stadi:
- Stadio I: il tumore è confinato al rene e non supera i 7 cm (l’approccio standard è la nefrectomia standard; consigliata la radioterapia nel caso di controindicazioni alla chirurgia);
- Stadio II: Il tumore è confinato al rene e ha una dimensione superiore ai 7 cm (l’approccio standard è la nefrectomia radicale che può essere preceduta o seguita da radioterapia; quest’ultima è indispensabile in coloro che non possono essere sottoposti a nefrectomia);
- Stadio III: Il tumore invade il surrene e/o il tessuto adiposo intorno e/o la vena renale, o la vena cava inferiore o i linfonodi circostanti (l’approccio standard è la nefrectomia radicale che può essere preceduta o seguita da radioterapia, necessaria in caso di controindicazioni alla nefrectomia; la nefrectomia parziale è consigliata a coloro affetti da forme bilaterali del tumore o in coloro che hanno un unico rene);
- Stadio IV: Il tumore invade gli organi circostanti e/o a distanza (il trattamento standard è l’immunoterapia).
I diversi stadi di un tumore al rene.
Tumore al rene – Sopravvivenza
La prognosi del tumore al rene dipende da vari fattori (stadiazione del tumore, dimensioni, età e condizioni generali del soggetto); in linea generale, la sopravvivenza a 10 anni in seguito a nefrectomia è del 70% per le forme confinate al solo rene, del 5% per le forme che hanno invaso il tessuto adiposo circostante e del 35% nel caso in cui vi sia stato anche un interessamento linfonodale. Nel caso di metastasi, vengono considerati come valori prognostici negativi un aumento dei livelli di fosfatasi alcalina, la presenza di anemia e quella di neoplasie ossee secondarie.
La sopravvivenza a 5 anni per i soggetti affetti da tumore al rene metastatico è compresa tra lo 0 e il 20%; le probabilità maggiori di sopravvivenza riguardano quei soggetti che presentano un lungo intervallo libero dalla patologia tra la nefrectomia e la comparsa di metastasi, metastasi solo polmonare e rimozione radicale del tumore primitivo.
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