Il tumore al pancreas è una patologia di cui esistono forme benigne e forme maligne. Le forme maligne sono molto aggressive, letali, difficili da diagnosticare precocemente. Il pancreas è una ghiandola di colore rosaceo abbastanza voluminosa annessa all’apparato digerente. Nei soggetti adulti il peso oscilla dai 65 ai 170 g. La lunghezza varia fra i 15 e i 20 cm, mentre l’altezza è di circa 4 cm; lo spessore si aggira sui 2 cm. È costituito da una parte esocrina – che secerne il succo pancreatico che serve alla produzione degli enzimi deputati alla digestione – e da una parte endocrina che ha il compito di regolare il metabolismo del glucosio; è questa parte che produce insulina. Possiamo suddividere il pancreas in tre porzioni: la testa (la parte più voluminosa), il corpo (la parte centrale) e la coda (la parte terminale). La zona in cui più frequentemente si sviluppano i tumori al pancreas è la testa. Un tumore al pancreas può originare sia dalla componente esocrina che dalla componente endocrina.
Tumori endocrini
Esistono diversi modi di classificare i tumori al pancreas; una distinzione importante è quella relativa alla componente interessata dalla neoplasia; in base a tale parametro si distinguono tumori del pancreas endocrino e tumori del pancreas esocrino. Possono essere maligni o benigni.
Il tumore al pancreas è una patologia di cui esistono forme benigne e forme maligne. Le forme maligne sono molto aggressive, letali, difficili da diagnosticare precocemente
I tumori al pancreas endocrino possono avere origine dalle strutture endocrine del pancreas (le cosiddette isole di Langerhans) costituite da diversi tipi di cellule. A seconda delle cellule coinvolte si hanno diverse forme di tumore al pancreas:
- insulinomi – si originano dalle cellule che producono l’insulina; normalmente sono tumori benigni (adenomi);
- gastrinomi – si originano dalle cellule che producono gastrina; normalmente sono tumori maligni;
- glucagonomi – si originano dalle cellule che producono glucagone; normalmente sono tumori maligni;
- vipomi – si originano dalle cellule che producono il VIP (Peptide Intestinale Vasoattivo); oltre la metà sono tumori maligni;
- somatostatinomi – si originano dalle cellule che producono somatostatina; possono essere sia benigni sia maligni.
Ogni anno in Italia sono circa 14.000 i nuovi casi di tumore al pancreas diagnosticati
Tumori esocrini
Esistono diverse tipologie di tumore al pancreas che originano nel pancreas esocrino; raramente sono benigni; i principali possiamo classificarli in
- carcinomi a origine dalle cellule duttali
- carcinomi a origine dalle cellule acinose
- carcinomi a istogenesi incerta.
Alla prima categoria appartiene il tumore al pancreas che si riscontra con maggiore frequenza ovvero l’adenocarcinoma duttale e che, erroneamente, viene spesso considerato come il tumore al pancreas per eccellenza.
Nel 65% dei casi il tumore si localizza nella testa, nel 30% nel corpo e solo nel 5% nella coda.
Tumore al pancreas – Cause e fattori di rischio
Le cause del tumore al pancreas non sono ancora del tutto note; tuttavia molti studi hanno evidenziato diversi fattori che incrementano il rischio di contrarre questo tipo di neoplasia.
Il principale fattore di rischio è il fumo di sigaretta (un motivo in più per smettere di fumare); a esso sono attribuibili circa un terzo dei casi di questa forma di cancro. Si ritiene che un fumatore abbia un rischio di contrarre un tumore al pancreas di circa tre volte superiore rispetto a un soggetto che non fuma.
Altri fattori di rischio sono rappresentati da regimi alimentari errati, nei soggetti obesi l’aumento del rischio è significativo.
Nei soggetti di colore il tumore al pancreas si riscontra con maggiore frequenza. Raramente questo tumore colpisce i soggetti di età inferiore ai 40 anni, l’età di insorgenza è fra i 60 e gli 80 anni.
Un ruolo protettivo nei confronti del tumore al pancreas sembra essere rappresentato dai cibi ricchi di folati (i folati ricoprono un ruolo importante sia nella sintesi che nella riparazione del DNA), tale ruolo non sembra essere dimostrato negli integratori di acido folico.
Anche i fattori occupazionali hanno una loro importanza; i soggetti impiegati in determinati settori (industrie chimiche, industrie carbonifere, industrie dei settori del gas, dei metalli, dei pellami e dei tessuti) risulterebbero più esposti al rischio di ammalarsi di tumore al pancreas.
Un altro fattore di rischio è rappresentato dalla pancreatite cronica.
Risultano più a rischio anche i soggetti che hanno subito una gastrectomia o una colecistectomia per patologie pregresse.
Si ritiene anche che i fattori genetici ereditari abbiano un certo ruolo nello sviluppo di un tumore al pancreas (a questo fattore vengono attribuiti meno del 10% dei casi).
Altri fattori di rischio sono rappresentati dal diabete mellito non insulino-dipendente e da alcune rare malattie di tipo genetico come, per esempio, la sindrome di Von Hippel-Lindau.
Purtroppo, data l’estrema gravità del tumore, si diffondono anche voci prive di alcun fondamento scientifico come quella di Mozzi secondo cui sarebbe l’alimentazione causa di questi tumori; peraltro, i sostenitori di teorie alternative non hanno mai portato alla ribalta della comunità scientifica esempi di guarigioni o comunque hanno sempre riportati fatti, mai servendosi della testimonianza diretta del paziente cui era stato “certamente” (e non solo sospettato) diagnosticato il tumore dalla medicina tradizionale.
L’adenocarcinoma duttale
Nel nostro Paese si registrano ogni anno circa 8.500 casi di tumore al pancreas; In oltre il 90% dei casi si tratta di adenocarcinoma duttale. La fascia di età più colpita è quella che va dai 60 agli 80 anni; questa forma di tumore al pancreas colpisce equamente i due sessi; in passato i più colpiti erano i soggetti di sesso maschile; questa prevalenza era dovuta al fatto che prima, a differenza di quanto accade oggi, i fumatori erano più numerosi delle fumatrici (il fumo, come vedremo, è il fattore di rischio più importante nello sviluppo di un tumore al pancreas).
Rappresenta il 2% di tutti i tumori maligni e il 10% di quelli del tratto gastroenterico; colpisce generalmente la testa del pancreas (più della metà dei casi).
L’adenocarcinoma duttale è una forma tumorale molto aggressiva la cui prognosi è purtroppo decisamente severa; in letteratura si trovano dati leggermente diversi: la sopravvivenza a un anno dalla diagnosi va dal 16% al 27%, mentre a cinque anni si scende al 4-8%.
La percentuale varia in base alle dimensioni e alla sua diffusione e, conseguentemente, all’eventuale possibilità di intervento chirurgico.
Un fattore importante nella prognosi è rappresentato dall’età anagrafica; la prognosi a cinque anni infatti è decisamente migliore nei soggetti la cui età va dai 15 ai 44 anni (13% circa).
Tumore al pancreas – Sintomi e segni
La sintomatologia non è particolarmente specifica e non è immediato pensare alla presenza di una tale patologia; il problema fondamentale è che, data la posizione di questa ghiandola, le manifestazioni cliniche legate alla patologia non esordiscono precocemente; spesso, quando si avvertono i sintomi, la malattia si trova già in una fase abbastanza avanzata.
I segni e i sintomi principali del tumore al pancreas sono il dolore in sede epigastrica, la dispepsia, il calo ponderale, l’astenia, l’ittero, l’ematemesi, melena e sangue occulto nelle feci.
Il dolore è presente nella stragrande maggioranza dei casi; è spesso uno dei primi sintomi a fare la sua comparsa, in particolar modo se la neoplasia è localizzata alla testa del pancreas. È un dolore intenso, fastidioso e spesso continuo; è condizionato dalla postura, si accentua infatti in posizione supina mentre si attenua dopo il compimento di alcune manovre quali la flessione del tronco in avanti, la compressione addominale e la posizione laterale destra.
La dispepsia compare più frequentemente nel tumore al pancreas originatosi dalla testa dell’organo.
Il calo ponderale è notevole e progressivo indipendentemente dalla localizzazione ed è legato sia all’anoressia che spesso si verifica nel caso di questa forma tumorale, sia al malassorbimento dei nutrienti.
L’ittero è uno dei segni più specifici del tumore al pancreas; si presenta quasi costantemente e precocemente nel caso di carcinoma a carico della testa del pancreas, mentre risulta essere meno frequente quando la neoplasia è localizzata alla coda o al corpo; in questi ultimi casi la comparsa è anche più tardiva.
Tale manifestazione clinica è legata al fatto che il tumore chiude le vie biliari; la bile non è in grado di passare dalla cistifellea all’intestino e ciò è causa di feci di colore chiaro e di urine dal colore scuro (tipico color marsala dovuto al fatto che la bilirubina non avendo vie di uscita fa un percorso a ritroso nel flusso ematico e viene eliminata per via renale).
Generalmente l’ittero è preceduto e successivamente accompagnato da notevole prurito causato dalla ritenzione dei sali biliari. La stasi biliare è spesso causa di epatomegalia (fegato ingrossato); frequentemente si verificano anche splenomegalia (ingrossamento della milza) e ascite (accumulo patologico di liquido nella cavità addominale). Più rara la presenza tromboflebiti migranti.
L’ematemesi con o senza melena o, più frequentemente, sangue occulto nelle feci sono segni che fanno la loro comparsa nel caso di erosione o ulcerazione della mucosa duodenale da parte del tumore. L’occlusione intestinale si manifesta con impossibilità nell’alimentazione, nausea, vomito; è causata dalla compressione della neoplasia sul duodeno, il primo tratto di intestino tenue.
La diagnosi di adenocarcinoma duttale del pancreas
In teoria, un sospetto di adenocarcinoma duttale viene confermato con un’ecografia addominale che rileva la massa ipoecogena (cioè di un grigio meno intenso) del tumore. Se però le dimensioni tumorali sono piccole, a causa della posizione anatomica della ghiandola, si potrebbe avere un falso negativo.
Le indagini di secondo livello assumono pertanto un’importanza decisiva.
- TAC con mezzo di contrasto.
- risonanza magnetica con mezzo di contrasto.
- Ecografia con mezzo di contrasto (migliora significativamente il contenuto informativo della semplice ecografia; è spesso usata anche per il fegato).
- Ecoendoscopia; permette di associare la visione diretta (mediante sonde ottiche flessibili) a quella ecografica con un minuscolo ecografo situato sulla punta dello strumento; inoltre con un ago retrattile è possibile prelevare un campione di cellule per un esame istologico.
- Tomografia a emissione di positroni (PET).
- Valutazione ematica del marcatore tumorale Ca 19.9; occorre però rilevare che l’esame non è specifico (essendoci altre condizioni che ne innalzano i valori) né molto sensibile (il numero di falsi negativi non è marginale).
Vista la crescente importanza della patologia si stanno diffondendo anche tentativi di una diagnosi precoce; un’app (bilscreen) permette con un semplice selfie di rilevare l’ittero (e quindi il livello di bilirubina), anche se purtroppo l’ittero è una manifestazione di una patologia già in fase avanzata.
Se è presente ittero, spesso si posiziona uno stent biliare per favorire il deflusso della bile; la procedura avviene per via endoscopica (ERCP, colangiopancreatografia retrograda endoscopica).
Completati gli esami, la diagnosi attribuisce al tumore uno stadio; per l’adenocarcinoma duttale (proposta dell’American Joint Commitee on Cancer):
- Stadio IA: dimensioni del tumore < di 2 cm, confinato al pancreas, senza coinvolgimento di linfonodi né metastasi a distanza
- Stadio IB: dimensioni del tumore > di 2 cm, confinato al pancreas, senza coinvolgimento di linfonodi né metastasi a distanza
- Stadio IIA: il tumore esce dal pancreas, ma non invade il tronco celiaco o l’arteria mesenterica superiore, senza coinvolgimento di linfonodi né metastasi a distanza
- Stadio IIB: il tumore esce dal pancreas, ma non invade il tronco celiaco o l’arteria mesenterica superiore, ma coinvolge linfonodi regionali, senza metastasi a distanza
- Stadio III: il tumore ha invaso il tronco celiaco e/o l’arteria mesenterica superiore, senza metastasi a distanza
- Stadio IV: il tumore ha dato metastasi a distanza
Il trattamento del tumore al pancreas
Le opzioni di trattamento nel caso di tumore al pancreas sono diverse; la prima scelta è sempre la chirurgia; le procedure che sono utilizzate variano in base a diversi fattori (tipologia di tumore ed entità della diffusione dello stesso).
Circa il 20-25% dei pazienti con adenocarcinoma duttale del pancreas ha una neoplasia asportabile chirurgicamente con intento radicale (cioè resecabile). L’adenocarcinoma duttale è resecabile quando non infiltra i principali vasi arteriosi a contatto con il pancreas e in assenza di metastasi a distanza, cioè nei primi due stadi.
La pancreatectomia può essere parziale o totale. Questo tipo di chirurgia viene detto radicale; se invece l’intervento è semplicemente finalizzato all’alleviamento dei sintomi si parla di chirurgia palliativa.
Un altro approccio al tumore al pancreas è quello chemioterapico. Si può ricorrere alla chemioterapia per ridurre le dimensioni della neoplasia e facilitare il lavoro del chirurgo (chemioterapia primaria) oppure si può somministrarla dopo l’intervento (chemioterapia adiuvante).
Anche la radioterapia può essere impiegata nel trattamento del tumore al pancreas; similmente alla chemioterapia può essere somministrata prima dell’intervento allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore oppure dopo (radioterapia adiuvante).
Le probabilità di recidive nel caso di tumore al pancreas sono purtroppo molto alte; allo stato attuale non esistono possibilità di trattare adeguatamente le ricadute, anche se queste vengono diagnosticate in modo tempestivo.
Tumore al pancreas – Aspettative di vita
Per quanto riguarda l’aspettativa di vita, i dati più recenti indicano che la sopravvivenza a uno, tre e cinque anni è, rispettivamente, pari a 15,9%, 5,4% e 4,1%; la percentuale comunque, come già accennato nel paragrafo relativo alle tipologie di tumore, varia in base alle dimensioni e alla diffusione della neoplasia e dalle conseguenti possibilità di intervenire chirurgicamente.
Anche l’età ha un ruolo importante nella prognosi del tumore al pancreas; quella a 5 anni, infatti, è migliore nei pazienti con età compresa tra 15 e 44 anni (13%), rispetto a quella dei pazienti con più di 55 anni di età, per i quali è pari al 5%. Questi dati sono pressoché identici in entrambi i sessi.
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