Il timoma è una rara forma tumorale che colpisce il timo (una ghiandola situata dietro lo sterno, nel mediastino anteriore, e appartenente al sistema linfatico; è coinvolta nella maturazione dei linfociti e nel rilascio in circolo dei cosiddetti linfociti T).
Pur essendo una neoplasia rara (0,15 casi ogni 100.000 abitanti), il timoma è il tumore più comune del mediastino anteriore (50% circa dei casi). Forme di tumori timici più rare del timoma sono il carcinoma timico, il carcinoide timico e il timolipoma. Complessivamente, il timoma rappresenta il 90% circa dei tumori che colpiscono la ghiandola timica.
I timomi insorgono tipicamente nei soggetti adulti di età compresa fra i 35 e i 70 anni; possono esserne colpiti anche i bambini, ma si tratta di evenienze estremamente rare. Entrambi i sessi sono interessati pressoché in egual misura.
Timoma: miastenia gravis e altre patologie associate
Il timoma è frequentemente associato ad altre patologie ematologiche o immunologiche quali, per esempio, miastenia gravis, aplasia eritrocitaria, lupus eritematoso sistemico, ipogammaglobulinemia, sindrome di Lambert-Eaton, miosite, distrofia miotonica, mieloma multiplo, sindrome di Sjögren, tiroidite di Hashimoto ecc.
È particolarmente nota la sua associazione con la miastenia gravis; quest’ultima patologia si associa nel 40% dei casi ai timomi (viceversa, soltanto il 21% circa dei soggetti affetti da miastenia gravis sono portatori di timoma).
Non è del tutto noto se la presenza di miastenia gravis sia un fattore prognostico negativo nei soggetti affetti da timoma; i primi studi effettuati riportavano una sopravvivenza decisamente superiore (circa il doppio)nei soggetti colpiti da timoma non miastenici, ma studi effettuati più recentemente hanno dimostrato che, al contrario, la presenza di miastenia gravis è un fattore prognostico positivo in quanto permette una maggiore precocità della diagnosi.
Stadiazione
La stadiazione clinica dei timomi risale al 1981 (Masaoka), ma è ancora universalmente accettata; essa è basata sul significato prognostico dell’infiltrazione capsulare; le neoplasie ben capsulate sono clinicamente benigne, ma la tendenza ad avere invasività macro- o microscopica capsulare è un fattore prognostico peggiorativo; queste neoplasie, infatti, sono localmente aggressive e tendono a infiltrare il mediastino e i polmoni; inoltre hanno una tendenza tardiva alla metastatizzazione pleurica e pericardica; per via ematica possono dar luogo a metastasi polmonari. Le metastasi per via linfatica sono infrequenti.
Di seguito la classificazione secondo Masaoka:
- Stadio 1: Timoma macroscopicamente capsulato, senza invasività capsulare microscopica
- Stadio 2: Invasione macroscopica del tessuto adiposo circostante o della pleura mediastinica
- Stadio 3: Invasione generalizzata delle strutture circostanti
- Stadio 4: Disseminazione pleurica e pericardica (4a); metastasi linfatiche ed ematiche (4b).
Il grado di invasività locale è fondamentale nella scelta del trattamento da intraprendere.
Timoma – Sintomi e segni
Una buona parte dei timomi sono privi di sintomi e la loro scoperta è spesso incidentale (incidentalomi); quando un timoma dà segno di sé, i sintomi sono piuttosto vaghi e sono generalmente da ricondurre o alla compressione locale oppure all’infiltrazione delle strutture circostanti; fra i segni e sintomi più ricorrenti vanno ricordati il dolore al torace, la tosse e la dispnea; le forme maggiormente aggressive possono dar luogo a paralisi neurologiche o a sindromi da ostruzione venosa.
Dal momento che, come detto, il timoma è spesso associato ad altre patologie, sono presenti anche le manifestazioni legate a tali condizioni.
Diagnosi
Come già accennato, spesso la scoperta di un timoma avviene casualmente in seguito a una radiografia eseguita per altre motivazioni.
Gli esami utili alla diagnosi sono essenzialmente due:
- radiografia toracica
- TAC.
Alla radiografia, in proiezione postero-anteriore, il timoma si presenta frequentemente come una massa lobulata localizzata nel mediastino superiore, nelle vicinanze dell’organo cardiaco e dei grandi vasi sanguigni; la proiezione laterale può essere determinante nell’evidenziare masse di piccole dimensioni che non sono visibili nella proiezione postero-anteriore.
La TAC è importante per determinare le esatte dimensioni della lesione neoplastica, il rapporto con le strutture adiacenti e l’eventuale diffusione alla pleura e/o al pericardio. Può inoltre risultare fondamentale nella scoperta di timomi di piccolissime dimensioni che l’esame radiografico non è in grado di evidenziare.
La biopsia è sconsigliata nel caso di neoplasie timiche capsulate in quanto si corre il rischio di disseminazione; è invece necessaria nel caso di lesioni neoplastiche non resecabili oppure nel caso di dubbi diagnostici (la scelta terapeutica è influenzata dal tipo di tumore).
Il timoma è spesso associato alla miastenia gravis.
Timoma – Terapia
La chirurgia rappresenta la terapia di elezione nel caso di timoma. La rimozione totale del tumore è il fondamento della terapia nelle forme capsulate, ma riveste notevolissima importanza anche nelle forme invasive in quanto risulta determinante per la sopravvivenza a lungo termine. A seconda dei casi si ricorre anche alla radioterapia e alla chemioterapia.
L’intervento classico (timectomia trans-sternale allargata) è un’opzione che permette una notevole esplorazione del mediastino, ma, richiedendo un’apertura completa dello sterno, è caratterizzato da una notevole invasività. Da molti anni (poco meno di 20), nel caso di timomi capsulati di piccole dimensioni si ricorre a un intervento decisamente meno invasivo, la timectomia videotoracoscopica per la quale sono necessarie pochi piccoli fori su un lato del torace. Va però precisato che questa tipologia di intervento, per quanto caratterizzata da una bassa invasività, da un migliore recupero post-operatorio, da una riduzione del periodo di degenza e dall’assenza di cicatrici sullo sterno, è limitata, da alcune difficoltà tecniche e, pertanto, non sempre è possibile farvi ricorso.
Da alcuni anni è possibile intervenire anche con la tecnica robotica; si tratta di una tecnica particolarmente sofisticata che permette di visualizzare in modo ottimale lo spazio mediastinico e consente di rimuovere completamente il timoma e il grasso mediastinico senza intaccare la capsula tumorale. Con la tecnica robotica si può intervenire su lesioni neoplastiche di dimensioni medio-piccole con risultati che sono comparabili a quelli ottenibili con la timectomia trans-sternale allargata, ma con un approccio decisamente meno invasivo con conseguente riduzione dei tempi di degenza, del dolore e delle complicanze post-operatorie.
Alla chirurgia possono venire affiancate la radioterapia, la chemioterapia o l’ormonoterapia. La scelta delle tipologie di trattamento è legata alla stadiazione del tumore.
Nel caso di timoma di stadio 1, il trattamento d’elezione è l’asportazione completa della ghiandola timica; se il paziente non è operabile si opterà per la chemioterapia eventualmente associata alla radioterapia.
Nel caso di timoma di stadio 2 si ricorre all’associazione di chirurgia (si asporta completamente il timo) e radioterapia.
Nel caso di timomi di stadio 3 o di stadio 4a, si ricorre inizialmente alla chemioterapia (lo scopo è di ridurre la massa tumorale) e in seguito all’asportazione chirurgica del timo; a seconda dei casi potranno seguire altre sedute di chemioterapia o radioterapia.
Nel caso di tumori all’ultimo stadio 4b, si fa ricorso alla chemioterapia e alla radioterapia; lo scopo è quello di migliorare la qualità di vita del paziente.
Il ricorso all’ormonoterapia è limitato al trattamento del carcinoma timico, la forma tumorale più insidiosa e il suo scopo è fondamentalmente quello di rallentare l’avanzamento della malattia e attenuarne la sintomatologia.
Nel caso di recidive, la strategia di trattamento deve essere valutata caso per caso.
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