La sindrome di Ménière è una patologia piuttosto frequente che interessa l’orecchio interno. Deve il suo nome al medico e scienziato francese che per primo la descrisse (1861), Prosper Ménière.
La patologia è caratterizzata da un aumento abnorme di volume e pressione dell’endolinfa (il fluido contenuto nel labirinto auricolare dell’orecchio interno; la patologia è quindi, essenzialmente, una labirintopatia), condizione definita idrope endolinfatico. I sintomi, che tratteremo dettagliatamente più avanti, sono particolarmente fastidiosi e includono, fra gli altri, acufeni, ipoacusia e vertigini.
Come detto, la sindrome di Ménière è una patologia che si riscontra piuttosto frequentemente; la sua incidenza, infatti, è di 1 caso ogni 1.000 individui.
Il disturbo può colpire ogni persona, anche i bambini, ma i soggetti maggiormente interessati dal problema sono gli uomini di età compresa fra i 40 e i 60 anni circa.
Nella stragrande maggioranza dei casi (85-90% circa), la sindrome di Ménière ha localizzazione monolaterale, ma entrambe le orecchie possono essere colpite. Di norma, quando la sindrome è bilaterale, i sintomi a carico del secondo orecchio coinvolto si registrano dopo due o tre anni dalle manifestazioni a carico del primo.
La malattia ha un andamento alterno, con fasi acute e fasi di remissione, ma si aggrava sempre con il passare del tempo; ciò determina un notevole peggioramento dello stato di salute del soggetto e, conseguentemente, un certo degrado della sua qualità di vita. Peraltro l’ipoacusia può diventare permanente e peggiorare fino al punto di diventare sordità totale.
Sindrome di Ménière – Cause e fattori di rischio
Circa l’origine e l’eziopatogenesi di questa malattia si sa veramente molto poco; la situazione è complicata dal fatto che con la locuzione sindrome di Menière si indicano spesso diverse patologie dell’orecchio interno; i fattori sospettati sono numerosi.
Quello che tutti gli esami effettuati sull’orecchio interno hanno in comune è la presenza di idrope endolinfatico, ovvero l’accumulo di endolinfa internamente all’apparato vestibolare e alla coclea.
L’idrope endolinfatico finisce per provocare una dilatazione delle strutture coinvolte con conseguente danno cellulare all’epitelio di labirinto e coclea, incremento della pressione interna e alterazione della trasmissione dei segnali nervosi tra orecchio interno e cervello.
L’idrope endolinfatico sembrerebbe quindi il fattore scatenante la sindrome; ciò sembra avvalorato dal fatto che una volta che l’idrope regredisce, la situazione del soggetto torna alla normalità; il ripetersi degli episodi, però, danneggia alla lunga le strutture interne degradando progressivamente la percezione uditiva fino a quando la situazione diventa irreversibili.
Quel che rimane senza risposta è cos’è che induce l’idrope endolinfatico. Da tempo si indagano diversi fattori; alcuni autori ritengono che il problema sia legato a una predisposizione genetica; altri ipotizzano un ruolo di alcune patologie autoimmuni quali l’artrite reumatoide, il LES e la sindrome di Cogan (una rara patologia definita come cheratite interstiziale non-sifilitica associata a un coinvolgimento audio-vestibolare); alcuni ritengono che la sindrome di Ménière potrebbe essere legata a infezioni virali, a sifilide e a fattori vascolari (in diversi soggetti affetti da emicrania si è osservata un’associazione tra quest’ultima e la sindrome di Ménière); altri ancora ritengono che il problema potrebbe essere determinato da un’ossificazione parziale dei canali dell’apparato vestibolare; ciò provocherebbe una deformazione del labirinto con conseguente accumulo di endolinfa.
Sindrome di Ménière – Sintomi e segni
I segni e i sintomi della sindrome di Ménière sono alquanto variegati. Il sintomo più importante è sicuramente l’ipoacusia, ovvero una riduzione più o meno marcata dell’udito a carico dell’orecchio colpito dalla patologia; tale riduzione ha la tendenza a peggiorare con il passare degli anni e, in vari casi, si può arrivare alla sordità totale.
Le vertigini sono un altro sintomo caratteristico, così come gli acufeni (fischi, ronzii, crepiti, pulsazioni o fruscii percepiti in modo persistente o intermittente, con intensità variabile e con effetti spesso molto fastidiosi sia dal punto di vista fisico che psichico).
Altro sintomo della sindrome di Ménière è la sensazione di “ovattamento” (orecchio “chiuso” o, più tecnicamente, fullness auricolare).
Segni generalmente presenti sono la nausea e il vomito seguiti da sudorazione algida (fredda) e ipotensione (pressione bassa).
In alcuni casi, ma non frequentemente, si possono registrare nistagmo (movimento regolare, oscillatorio e non volontario dei globi oculari) e sensazione di svenimento.
Nelle fasi iniziali della malattia, la sintomatologia ha carattere transitorio ed episodico; gli attacchi possono avere una durata di alcune decine di minuti o di alcune ore (difficilmente si superano le 4). Il problema è generalmente monolaterale e l’episodio è spesso improvviso.
Generalmente si assiste a episodi ravvicinati nel tempo, dopodiché si va incontro a un periodo in cui non si hanno manifestazioni della sindrome; la fase di remissione è poi seguita da altri attacchi; di norma, nel giro di un anno si possono avere da uno a due crisi al mese. A volte si hanno solo episodi vertiginosi senza manifestazioni di ipoacusia; il nistagmo, segno infrequente, è solitamente di breve durata. Comunque sia, la sintomatologia può manifestarsi in modi e con tempi molto diversi da soggetto a soggetto.
Nella fase avanzata della sindrome di Ménière, la sintomatologia inizia ad avere carattere permanente; il problema riguarda in particolar modo le facoltà uditive; il ripetersi, negli anni, degli episodi di idrope porta a un danno permanente alle strutture del labirinto e della coclea; come già accennato, nei casi più gravi si può arrivare alla sordità assoluta a carico dell’orecchio colpito. Anche gli acufeni possono diventare un problema permanente; meno frequentemente, invece, si riscontrano le vertigini. Il nistagmo, quando presente, dura più a lungo che nella fase iniziale della malattia.
Il peggioramento della sintomatologia che caratterizza la fase avanzata della sindrome di Ménière può indurre in alcuni soggetti, ansia e depressione.
Nella stragrande maggioranza dei casi (85-90% circa), la sindrome di Ménière ha localizzazione monolaterale, ma entrambe le orecchie possono essere colpite.
Diagnosi
La sindrome di Ménière ha una sintomatologia che, in gran parte, si riscontra in diverse altre patologie; acufene, vertigini e ipoacusia, per esempio, sono sintomi comuni a molte malattie; la loro presenza quindi non è sufficiente a confermare la diagnosi di sindrome di Ménière.
È necessario, per esempio, escludere patologie quali un neurinoma acustico, un attacco ischemico transitorio, problemi a carico delle arterie del labirinto, particolari tipi di emicrania, spondilosi cervicale ecc.
Nel caso si sospetti la presenza della sindrome di Ménière, il medico può richiedere diverse tipologie di esame quali risonanza magnetica, esami del sangue, elettrocoleografia ecc.
Altri test utilizzati sono la prova di Romberg (un esame diagnostico utilizzato da neurologi e otorinolaringoiatri su soggetti che lamentano disordini dell’equilibrio o instabilità) e i test audiometrici.
Sindrome di Ménière – Terapia
La difficoltà nell’individuare le cause precise della patologia ostacola la definizione di una terapia standard. Nei casi di trattamento della riacutizzazione si utilizzano con una certa efficacia farmaci antivertiginosi (benzodiazepine), antistaminici, fenotiazinici, diuretici e sostanze ad azione osmotica (mannitolo, glicerolo). Questi farmaci non sono comunque in grado di arrestare il graduale peggioramento della patologia. Nei periodi fra le fasi critiche si utilizzano cortisonici, vasoattivi periferici e antiaggreganti piastrinici.
In casi estremi si ricorre alla terapia chirurgica sul sacco endolinfatico, con l’obiettivo di decomprimerlo o di consentire il drenaggio dell’endolinfa in eccesso. Vi sono poi tecniche demolitive che, se risolvono la sintomatologia, tuttavia provocano danni permanenti all’udito.
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