Il sarcoma di Kaposi (anche morbo di Kaposi o malattia di Kaposi) è una forma di cancro relativamente rara; deve il suo nome al dermatologo ungherese che per primo descrisse compiutamente questa forma di tumore, Moritz Kaposi.
Diversamente da altri tipi di tumore, che di norma vengono suddivisi in sottogruppi basati sulle caratteristiche delle cellule cancerose, il sarcoma di Kaposi viene generalmente suddiviso sulla base di criteri clinico-epidemiologici. In base a detti criteri si distinguono quindi quattro tipologie principali:
- classico
- epidemico
- endemico
- iatrogeno.
Il sarcoma di Kaposi classico, noto anche come sarcoma di Kaposi mediterraneo o sarcoma di Kaposi sporadico, è una forma che si manifesta generalmente in soggetti adulti di sesso maschile (il rapporto maschi-femmine è 3:1) di età compresa tra i 50 e gli 80 anni circa; le popolazioni interessate sono quelle che abitano nelle regioni del Mediterraneo, nell’Europa orientale (ebrei aschenaziti) e in quella settentrionale (in particolare Norvegia e Svezia). Per quanto le cause del sarcoma di Kaposi classico non siano state definite con chiarezza assoluta, il fatto che si registri una notevole incidenza di questa forma in determinate zone geografiche ed etnie, suggerisce un ruolo di una certa importanza nell’associazione fra fattori genetici predisponenti e particolari condizioni ambientali.
Il sarcoma di Kaposi epidemico, noto anche come sarcoma di Kaposi AIDS-correlato, è una forma diffusa tipicamente nei soggetti che hanno contratto l’infezione da HIV e che, conseguentemente, hanno un sistema immunitario indebolito. Nel caso in cui un soggetto sieropositivo o affetto da AIDS presenti anche un’infezione da HHV-8 (herpesvirus umano 8, denominato anche KSHV, acronimo dei termini Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, ovvero herpes virus associato al sarcoma di Kaposi), le probabilità che egli sviluppi la neoplasia in questione sono più elevate rispetto a quelle relative a coloro che non sono stati infettati con il virus HIV.
Il sarcoma di Kaposi endemico, noto anche come sarcoma di Kaposi africano, è una forma che interessa le popolazioni dell’Africa equatoriale, una zona nella quale il virus HHV-8 è particolarmente diffuso; interessa perlopiù soggetti di età inferiore ai 40 anni, in particolare quelli di sesso maschile (il rapporto maschi-femmine è 10:1), ma nelle donne il decorso è solitamente più grave. Parallelamente alla diffusione del sarcoma di Kaposi AIDS-correlato nel continente africano, si è registrato anche un incremento del numero di casi di sarcoma di Kaposi endemico.
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno, noto anche come sarcoma di Kaposi associato a trapianto, è una forma che si osserva in coloro che vengono sottoposte a trattamenti farmacologici immunosoppressivi effettuati per evitare il rigetto dell’organo trapiantato, per trattare patologie autoimmuni e determinate forme di neoplasia maligna. Si è osservato che l’incidenza della forma iatrogena è maggiormente elevata nei soggetti maschi sottoposti a terapia con ciclosporina A rispetto a quelli che vengono trattati con farmaci immunosoppressivi di altro tipo.
Cause
Le cause della patologia non sono perfettamente note, ma vi sono molti dati che suggeriscono che un ruolo fondamentale nello sviluppo del tumore sia svolto dall’herpesvirus umano 8. In effetti, non può essere un caso che nel 95% dei soggetti colpiti da sarcoma venga riscontrata la presenza di tale herpesvirus.
Fra i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia vi sono la depressione immunitaria cronica e le infezioni virali.
Sintomi e segni del sarcoma di Kaposi
Il morbo di Kaposi può manifestarsi in varie parti del corpo; le forme meno gravi però tendono generalmente a manifestarsi a livello cutaneo; di solito, a livello degli arti inferiori, si osservano macule rosso-violacee spesso associate a papule, placche e noduli. Con l’evolversi della patologia, le lesioni cutanee, spesso asintomatiche, aumentano di numero e di dimensione; in alcuni casi ispessiscono e possono erodere, deformandole, le dita delle mani e dei piedi; vengono poi coinvolte anche le strutture tendinee e quelle muscolari. Quando sono sintomatiche, le lesioni causano prurito, in particolar modo alle gambe, alla regione inguinale e attorno agli occhi.
Le forme più gravi del sarcoma di Kaposi interessano soprattutto visceri del tratto gastrointestinale, i polmoni e i linfonodi; se il tumore è localizzato nel tratto digestivo si possono registrare sanguinamenti, se è interessata la zona polmonare, si registrano difficoltà respiratorie e così via.
In molti casi le manifestazioni cliniche della malattia sono precedute o associate ad astenia, calo ponderale, epatosplenomegalia (ingrossamento di fegato e milza), febbricola, infezioni opportunistiche ecc.
Illustrazione 3D di un virus dell’herpes di tipo 8, causa nel 95% dei casi di sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da HIV
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’osservazione clinica, sull’anamnesi e sulla biopsia; quest’ultima è l’esame fondamentale per avere la certezza diagnostica della presenza della malattia.
Vengono poi eseguiti vari esami per determinare le zone che potrebbero essere colpite dal tumore (TAC del torace, broncoscopia, endoscopia gastrointestinale ecc.).
Sarcoma di Kaposi – Terapia
La terapia del sarcoma di Kaposi basandosi sul numero, sulla posizione e sulle dimensioni delle lesioni nonché sullo stato del sistema immunitario del soggetto.
In un soggetto affetto da morbo di Kaposi è di fondamentale importanza trattare la deficienza del sistema immunitario e gli eventuali processi infettivi legati a tale deficienza.
Le lesioni cutanee possono essere trattate, a seconda del loro numero e della loro localizzazione, ricorrendo a diversi tipi di terapie locali (criochirurgia, chemioterapia intralesionale, trattamento fotodinamico ecc.).
Il ricorso alla radioterapia è uno dei principali tipi di cura, in particolar modo quando la patologia è presente in un numero di zone limitato. Il ricorso alla chirurgia è utile soltanto nei casi in cui le lesioni da rimuovere siano limitate nel numero e nelle dimensioni.
La chemioterapia sistemica prevede generalmente il ricorso alle antracicline, farmaci antitumorali appartenenti alla categoria degli antibiotici citotossici.
Nuovi approcci terapeutici sono attualmente in fase di studio.
Sopravvivenza
La prognosi è diverse da paziente e paziente e dipende da vari fattori: fra cui età, quadro clinico generale del soggetto, variante della malattia, sedi interessate dal tumore e grado di aggressività del tumore, sua evoluzione e diffusione, efficacia della terapia. Un fattore sicuramente significativo è la presenza o no di AIDS. L’indice di sopravvivenza è di oltre 10 anni dalla diagnosi.
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