Porpora è un termine generico che fa riferimento a un gruppo di patologie caratterizzate dalla comparsa di chiazze cutanee di diverse dimensioni e da una colorazione che varia dal rosso vivo, al viola, al rosso brunastro.
Esistono varie tipologie di porpora; fra queste ricordiamo le seguenti:
- allergica
- trombotica trombocitopenica
- trombocitopenica idiopatica
- di Bateman
- post-trasfusionale.
La porpora allergica (nota anche come porpora di Schoenlein-Henoch) è una patologia abbastanza rara, anche se è la vasculite sistemica più comune nei bambini; questa forma di porpora viene trattata in un articolo a parte.
Di seguito una breve trattazione delle altre forme di porpora riportate nell’elenco soprastante.
Porpora trombotica trombocitopenica
La porpora trombotica trombocitopenica (nota anche come sindrome di Moschowitz) è una patologia molto rara (4 casi per milione/anno) caratterizzata dalla seguente pentade clinica:
- trombocitopenia (anche piastrinopenia o ipopiastrinemia) di grado moderato o grave
- anemia emolitica associata a un notevole rialzo della LDH
- febbre (talvolta anche elevata)
- disturbi neurologici più o meno severi
- insufficienza renale.
La causa della patologia è a tutt’oggi sconosciuta. La malattia può essere scatenata da determinate infezioni di tipo batterico, da farmaci, tumori del sangue o altri tipi di neoplasia. In alcuni casi non è facile nemmeno identificare la causa scatenante.
Si ritiene che giochino un ruolo importante alcune alterazioni a carico delle pareti dei vasi sanguigni e anomalie di alcuni fattori della coagulazione.
Fino ad alcuni anni fa la prognosi di questa forma della malattia era infausta nella stragrande maggioranza dei casi (la mortalità era di circa l’80%). Fortunatamente oggi le cose sono notevolmente migliorate e si registra una guarigione dei soggetti colpiti dalla patologia nell’80% dei casi; in una minoranza di questi non si tratta di una guarigione totale, nel senso che la malattia può cronicizzare e presentarsi più volte successivamente.
La terapia che ha consentito di ottenere l’alta percentuale di guarigioni è soprattutto la plasmaferesi (anche aferesi terapeutica o plasma exchange), una procedura terapeutica effettuata generalmente nei centri trasfusionali.
Un’altra modalità di trattamento della porpora trombotica trombocitopenica è rappresentata dall’infusione di plasma fresco congelato. Talvolta a tali procedure si associa un trattamento farmacologico a base di corticosteroidi o farmaci immunosoppressori.
In alcuni casi il trattamento richiede l’asportazione della milza (splenectomia); generalmente tale opzione viene riservata ai soggetti che non rispondono al trattamento con i farmaci o a coloro nei quali la patologia tende a recidivare.
Porpora trombocitopenica idiopatica
La porpora trombocitopenica idiopatica (anche autoimmune o morbo di Werlhof) è una patologia autoimmunitaria acquisita le cui cause, a tutt’oggi, sono ancora sconosciute.
La malattia è caratterizzata da una trombocitopenia isolata causata da un’iperdistruzione piastrinica periferica su base autoimmunitaria. Clinicamente si distinguono due forme di porpora trombocitopenica idiopatica, quella acuta e quella cronica.
La prima interessa generalmente i bambini; è caratterizzata da un esordio rapido solitamente scatenata da una patologia virale; gli esami ematologici mostrano una severa ipopiastrinemia. Il decorso è solitamente benigno e il numero delle piastrine tende a normalizzarsi spontaneamente oppure in seguito a una terapia a base di steroidi.
La seconda interessa i soggetti di età adulta; l’esordio è più subdolo e il decorso è più difficile che nella forma acuta; in circa il 30% dei casi l’ipopiastrinemia non risponde alle varie tipologie di trattamento (somministrazione di steroidi, somministrazione di farmaci immunosoppressori, asportazione della milza) esponendo il soggetto sia a un severo rischio emorragico (legato all’età del soggetto, alla severità dell’ipopiastrinemia e alla durata della patologia) sia un rischio infettivo dovuto all’uso prolungato di farmaci ad azione immunosoppressiva.
La complicanza più severa della porpora trombocitopenica idiopatica è l’emorragia cerebrale con arresto cardiocircolatorio.
Porpora di Bateman
La porpora di Bateman (nota anche come attinica, solare o senile) è una patologia che viene riscontrata con una certa frequenza nei soggetti di età avanzata. Clinicamente si caratterizza per la comparsa di chiazze color porpora non infiammatorie, a margini netti, e di dimensioni variabili che insorgono, in seguito a traumatismi anche lievi, in zone esposte cronicamente alla luce.
Questa forma della malattia deve il suo nome a Thomas Bateman, un allievo di colui che è considerato il fondatore della moderna dermatologia, Robert Willan.
Non esiste una terapia particolarmente efficace per il trattamento della porpora di Bateman; si può ricorrere all’uso topico di tretinoina (acido retinoico), di una certa utilità nel trattamento del foto-invecchiamento. Per migliorare l’inestetismo cutaneo è possibile, previo parere medico, ricorrere alla rimozione con il laser delle ectasie vascolari o delle lesioni pigmentate.
Porpora è un termine generico che fa riferimento a un gruppo di patologie caratterizzate dalla comparsa di chiazze cutanee di diverse dimensioni e da una colorazione che varia dal rosso vivo, al viola, al rosso brunastro.
Porpora post-trasfusionale
La porpora post-trasfusionale è una rara causa di piastrinopenia acuta (diminuzione acuta dei livelli di piastrine).
Molti soggetti ospedalizzati anemici vengono sottoposti a trasfusione di sangue (o comunque di emoderivati) prima e/o dopo l’operazione chirurgica allo scopo di correggere l’inevitabile emorragia post-operatoria.
La patologia è causata dalla presenza di alloanticorpi (ovvero anticorpi prodotti contro antigeni individuali – alloantigeni – cioè presenti soltanto in alcuni soggetti) contro le piastrine che sono state trasfuse. La complicanza si osserva circa una settimana dopo la trasfusione di sangue.
Di norma la piastrinopenia è di grado severo con la conseguenza che la porpora post-trasfusionale è molto estesa e spesso rappresenta il primo sintomo. Nel caso si sospetti una porpora post-trasfusionale, la trasfusione di sangue o piastrine è controindicata.
L’ipopiastrinemia perdura generalmente per un periodo che va dai 10 ai 40 giorni circa, un lasso di tempo durante il quale si possono avere complicanze gravissime, addirittura mortali.
Un trattamento efficace in caso di porpora post-trasfusionale è rappresentato dalla plasmaferesi, grazie alla quale si riesce a rimuovere gli alloanticorpi patologici dall’organismo del paziente. È anche possibile intervenire con la somministrazione di immunoglobuline umane per via endovenosa.
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