La porpora di Schoenlein-Henoch è un processo infiammatorio a carico dei vasi sanguigni di piccolo calibro. Questa forma di vasculite è nota anche come porpora anafilattoide, porpora reumatoide o porpora allergica; è spesso abbreviata con l’acronimo PSH.
La porpora di Schoenlein-Henoch è una patologia che colpisce generalmente i piccoli vasi di cute, intestino e reni; i vasi infiammati hanno la tendenza a sanguinare e ciò può provocare la comparsa di sintomi diversi a seconda della zona interessata. Se i vasi interessati dal sanguinamento sono quelli cutanei si ha la comparsa di un’eruzione cutanea la cui colorazione può variare dal rosso al violaceo; se il sanguinamento interessa intestino o reni si ha rispettivamente la comparsa di sangue nelle feci o nelle urine.
I soggetti maggiormente interessati dalla porpora di Schoenlein-Henoch sono i bambini maschi di età inferiore ai 10 anni (l’incidenza della patologia nelle bambine è di circa la metà); annualmente si registrano circa 20 casi ogni 100.000 abitanti; per quanto l’incidenza della malattia non sia particolarmente elevata, la porpora di Schoenlein-Henoch è la vasculite sistemica più comune nei soggetti la cui età va dai 5 ai 15 anni. Per quanto ciò avvenga raramente, questa forma di porpora può colpire anche neonati o persone adulte. La maggior parte dei casi della patologia vengono segnalati durante la stagione invernale, ma si hanno, seppur meno frequentemente, segnalazione anche nelle altre stagioni.
Pillole di storia – La denominazione della malattia fa riferimento al pediatra tedesco Eduard Heinrich Henoch (1820-1910) e al suo insegnante Johann Lukas Schoenlein (1793-1864) che la descrissero nel 1860. La malattia era già stata descritta in precedenza dal medico inglese William Heberden (1710-1801) e dal dermatologo Robert Willan (1757-1812), ma la denominazione malattia di Heberden-Willan cadde in disuso.
Porpora di Schoenlein-Henoch – Cause
La porpora di Schoenlein-Henoch è una patologia a eziologia sconosciuta; non è una malattia ereditaria e non è contagiosa. Si ritiene che i responsabili di questa vasculite possano essere agenti di tipo infettivo quali virus o batteri; tale supposizione deriva dal fatto che, molto spesso, la patologia fa il suo esordio dopo un’infezione a carico delle alte vie respiratorie. In altri casi la patologia esordisce dopo l’assunzione di medicinali, dopo l’esposizione a un clima rigido, dopo il contatto con determinate sostanze chimiche o dopo l’assunzione di determinati cibi; l’altra denominazione della porpora di Schoenlein-Henoch, porpora allergica, viene spesso usata proprio perché si sospetta che alla base della malattia possa esserci una reazione di tipo allergico a determinati agenti. La denominazione porpora reumatoide, raramente utilizzata nel nostro Paese, ma più comune in altri, deriva dal fatto che in diversi casi si registra un coinvolgimento della muscolatura e delle articolazioni.
Dal momento che nel corso degli esami clinici si riscontrino depositi di IgA nelle lesioni che caratterizzano la porpora di Schoenlein-Henoch, fa ritenere che la malattia potrebbe essere provocata da una risposta anomala del sistema immunitario contro i vasi di piccolo calibro che si trovano nella cute, nelle articolazioni, nei reni, nell’intestino ecc.
Porpora di Schoenlein-Henoch – Sintomi
La tipica eruzione cutanea di color rosso-violaceo è presente in tutti i soggetti affetti dalla porpora di Schoenlein-Henoch; il caratteristico rash cutaneo esordisce con piccole macchie di colore rosso che, con il passare del tempo, diventano lividi tendenti al violaceo. Le lesioni cutanee possono essere percepite al tatto e, pertanto, alcuni medici parlano di porpora palpabile.
Le manifestazioni cutanee sono generalmente localizzate alle natiche e alla superficie estensoria degli arti, ma le lesioni possono comparire anche in altre zone; si possono poi registrare poliartralgie (caviglie, ginocchia, anche, polsi, gomiti, dita), dolori colici addominali (talvolta con melena e positività del sangue occulto nelle feci), da interessamento renale (glomerulonefrite, ematuria, talora proteinuria) che può evolvere verso l’insufficienza renale. La compromissione renale è più grave se i soggetti interessati sono gli adulti.
Sintomi molto rari sono cefalea, crisi epilettiche, episclerite, miosite, miocardite, orchiepididimite, pancreatite, sanguinamento polmonare, uretrite ecc.
Nei bambini la porpora di Schoenlein-Henoch si manifesta generalmente sempre con le stesse modalità, ma il coinvolgimento dei vari tessuti può variare molto da soggetto a soggetto. Spesso la malattia si manifesta solo una o due volte, ma le probabilità di diverse ricadute non possono essere considerate nulle.
La porpora di Schoenlein-Henoch è una forma di vasculite che interessa i vasi sanguigni di piccolo calibro
Diagnosi
La diagnosi di porpora di Schoenlein-Henoch è solitamente basata sull’osservazione clinica (riscontro della tipica eruzione cutanea, presenza di dolore addominale, ematuria, artralgie ecc.); non esistono esami che possano dare la certezza della diagnosi. La VES e la PCR, due indici la cui alterazione caratterizza le infiammazioni sistemiche, nel caso di PSH possono essere anche normali; la presenza di sangue occulto nelle feci è una ricorrenza comune a molte altre patologie più o meno importanti. Nel caso si registri la presenza di un serio coinvolgimento a livello dei reni dovrebbe essere richiesta l’esecuzione di una biopsia renale.
La diagnosi differenziale si pone con tutte le altre patologie il cui quadro sintomatologico è molto simile. Nelle persone adulte la malattia può dare sintomi simili a quelli relativi alla sindrome di Churg-Strauss, la granulomatosi di Wegener, la poliangioite microscopica, il LES e la crioglobulinemia mista.
Porpora di Schoenlein-Henoch – Terapia
Nella stragrande maggioranza dei casi, la malattia non richiede particolari interventi terapeutici e il trattamento, se ritenuto necessario, è solitamente sintomatico; il dolore viene trattato con paracetamolo oppure ibuprofene o naprossene a seconda dei casi.
Il ricorso a corticosteroidi e/o degli immunosoppressori è controverso, ma lo si dovrebbe considerare quando sono presenti sintomi gastrointestinali e renali di una certa gravità. Se la malattia richiede il corso a queste ultime tipologie di farmaci, il rischio di seri effetti collaterali esiste.
La porpora di Schoenlein-Henoch ha una durata generalmente compresa fra 4 e 6 settimane. Nel caso di una o più ricadute, la sintomatologia è più leggera e il decorso è più breve.
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