La polimiosite-dermatomiosite è una malattia infiammatoria acuta o cronica che coinvolge il muscolo striato, la cute e, più raramente, il miocardio e i polmoni. La malattia colpisce più frequentemente il sesso femminile, può insorgere a ogni età ma più spesso nell’infanzia e fra i 50-60 anni. La malattia viene classificata in 5 sottogruppi:
- Polimiosite idiopatica
- Dermatomiosite idiopatica
- Polimiosite-dermatomiosite associata a neoplasie
- Polimiosite-dermatomiosite del bambino
- Polimiosite-dermatomiosite associata ad altre connettiviti.
Si tratta di una malattia autoimmunitaria, ma anche agenti infettivi, soprattutto virali, sembrerebbero svolgere un ruolo importante.
Polimiosite-dermatomiosite – Sintomi e segni
Il sintomo più comune è rappresentato da una debolezza muscolare che interessa la muscolatura striata in particolare dei quattro arti comportando la difficoltà ad alzare le braccia e a salire le scale. Spesso vi è un cointeressamento della muscolatura distale e di quella del collo e le difficoltà di movimento sono accompagnate da dolore e tensione. Tra le manifestazioni sistemiche di particolare gravità c’è l’interessamento gastrointestinale con formazione di ulcere nel bambino e la fibrosi polmonare nell’adulto.
La dermatopolimiosite è molto spesso una malattia paraneoplastica associata a carcinomi del polmone, della prostata, della mammella, ovaio e utero.
La polimiosite-dermatomiosite è una malattia piuttosto rara che può insorgere a ogni età, ma più comunemente si manifesta nell’infanzia e nel periodo fra i 50-60 anni.
Diagnosi
La diagnosi si basa sulla presenza di chiari segni di debolezza muscolare accompagnata da un significativo aumento degli enzimi muscolari. La conferma diagnostica deriva tuttavia dal reperto bioptico di alterazioni flogistiche e necrotiche a carico del muscolo e dal quadro elettromiografico caratterizzato dalla coesistenza di segni di miopatia e di denervazione.
Polimiosite-dermatomiosite – Cura
La cura consiste nella somministrazione di farmaci corticosteroidi e, nel caso di mancato successo, in abbinamento con immunosoppressori (methotrexate, aziotropina).
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