Il termine pemfigo identifica un gruppo di gravi patologie della cute e delle mucose; il pemfigo è una malattia rara che può diventare fatale se non curata in modo adeguato.
L’origine della malattia è di probabile causa ereditaria, sembra infatti che alcuni soggetti abbiano una predisposizione genetica, ma non si conoscono i motivi per i quali solo in alcuni di loro si svilupperà. Dovuta a un difetto del sistema immunitario che, invece di produrre anticorpi a difesa dell’organismo eliminando le infezioni causate da batteri e virus o altri microrganismi, crea la cosiddetta malattia autoimmune, nella quale il sistema immunitario produce anticorpi che intaccano in varia misura le cellule, i tessuti e gli organi del corpo che dovrebbero tutelare. Questi anticorpi sono definiti autoanticorpi.
Il pemfigo non è contagioso e non si trasmette né per contatto, né per trasfusioni di sangue e si manifesta di solito in soggetti ambosessi di età media, molto raramente durante l’infanzia e l’età giovanile.
Cause
Il pemfigo è per lo più causato dall’alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide; più specificamente, la patologia è causata dalla presenza di autoanticorpi specifici (immunoglobuline A o G) che attaccano una componente dei desmosomi (giunzioni cellulari), danneggiandoli. In altri termini, il sistema immunitario registra come pericolose le desmogleine epidermiche, che sono invece delle proteine necessarie a mantenere i legami tra le cellule dell’epidermide, e produce autoanticorpi per attaccarle. Questa azione causa la rottura dei legami tra le cellule, che vengono separate tra di loro causando erosioni o bolle piene di liquido, che talvolta si espandono sulla maggior parte del corpo colpendo anche le mucose del cavo orale, e più raramente dei genitali, degli occhi e del naso.
Non sono comunque noti i fattori scatenanti la patologia, anche se si pensa che essa possa avere un’origine chimica esogena.
Pemfigo – Forme principali
Le tre principali forme di pemfigo sono quella volgare (PV), quella foliacea (PF) e quella paraneoplastica (PNP) che, si differenziano in base alla desmogleina colpita dagli autoanticorpi e dalla posizione delle bolle nei diversi strati dell’epidermide.
La forma più frequente è il pemfigo volgare che colpisce la parte dell’epidermide a livello dello strato spinoso, provocando la formazione di bolle nelle membrane mucose con ulcerazioni dolorose e nella cute bolle simili a quelle provocate dalle ustioni.
Il pemfigo foliaceo non colpisce le mucose, ma solo la parte superficiale dell’epidermide, con rare bolle intatte e fastidiose lesioni erosive.
Il pemfigo paraneoplastico è la forma più grave, ma fortunatamente anche la più rara, nella quale gli autoanticorpi attaccano oltre alle desmogleine anche altre molecole della cute e delle membrane mucose, sempre in associazione con una neoplasia, spesso maligna, che in alcuni casi viene scoperta indagando sui sintomi del pemfigo. Oltre a colpire la cute e le membrane mucose questa forma spesso coinvolge anche le vie aeree inferiori.
Diagnosi
Trattandosi di una malattia rara, la diagnosi del pemfigo non è immediata e la presenza delle lesioni e della loro localizzazione non è sufficiente. È quindi necessario ricorrere a una biopsia con relativo esame istologico sulle lesioni, eseguendo un’immunofluorescenza sulla biopsia cutanea che permette di identificare gli autoanticorpi che provocano l’eliminazione delle desmogleine.
Tali esami andranno poi approfonditi anche mediante test ematici (esami del sangue).
Una volta formulata la diagnosi si può ottenere un controllo della malattia con cure mediche adeguate.
Il pemfigo è una patologia rara per lo più causata dall’alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide.
Pemfigo – Cura
La cura del pemfigo è farmacologica. I farmaci di elezione per bloccare la reazione autoimmune sono i cortisonici (in genere il prednisone) ad alto dosaggio che anche dopo la scomparsa delle manifestazioni cutanee andranno impiegati in piccole dosi di mantenimento.
Per abbreviare il decorso del pemfigo e l’uso di dose massicce di cortisonici per un lungo periodo, vengono associati altri immunosoppressori come l’azatioprina, la ciclofosfamide, la ciclosporina e, in casi particolari, si impiegano farmaci come il dapsone, i sali d’oro, le immunoglobuline e l’idrossiclorochina.
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