Il morbo di Dupuytren (nota anche come malattia di Dupuytren o contrattura di Dupuytren) è una patologia benigna a carico della mano caratterizzata dall’ispessimento e della retrazione sclerotica dell’aponeurosi palmare*, una robusta fascia fibrosa sottocutanea.
Il morbo di Dupuytren deve il suo nome a un chirurgo francese, Guillaume Dupuytren (1777-1836) che per primo lo descrisse nel 1831.
In alcuni casi, generalmente quelli più severi, questa condizione morbosa si presenta in associazione con altre patologie quali la malattia di Ledderhose (anche fibromatosi plantare fasciale, un ispessimento patologico del tessuto connettivo profondo del piede), la malattia di La Peyronie (anche Induratio Penis Plastica, una fibrosi localizzata della guaina che riveste i corpi cavernosi del pene) e ai cosiddetti cuscinetti di Garrod (un ispessimento fibroso a livello delle nocche).
Fra le patologie a carico della mano, il morbo di Dupuytren è probabilmente la più frequente. Colpisce con netta prevalenza il sesso maschile (il rapporto è di 10:1), ma il livello di gravità può essere lo stesso anche nel sesso femminile.
Il morbo di Dupuytren colpisce in modo quasi esclusivo i soggetti di razza bianca, in particolar modo le popolazioni del Nord Europa. La sua incidenza tende ad aumentare una volta superati i 50 anni di età.
Si presenta più spesso sul lato ulnare della mano. Nel 55% dei casi il morbo Dupuytren si presenta bilateralmente; le dita che vengono maggiormente colpite sono, in ordine di importanza, l’anulare (63%), mignolo (53%), medio (23%), indice (5%) e pollice 3%.
Cause
Nonostante la patologia sia conosciuta da quasi due secoli, la sua causa non è stata ancora chiarita. Diversi fattori sono chiamati in causa dagli autori: fattori genetici, metabolici, meccanici e farmacologici.
I fattori di tipo genetico sono ritenuti di notevole importanza dagli autori; molti di essi ritengono infatti che alla base della patologia esista una predisposizione di tipo ereditario, un fattore dominante con bassa penetrabilità legato al sesso dal momento che nella stragrande maggioranza dei casi la patologia colpisce i maschi.
Il morbo di Dupuytren, come accennato nel paragrafo precedente, si manifesta frequentemente nelle popolazioni di origine celtica e dell’Europa settentrionale (in Norvegia la patologia colpisce quasi un terzo della popolazione maschile; non a caso, popolarmente, viene definita malattia dei Vichinghi).
Per quanto riguarda i fattori di tipo metabolico, si deve osservare che si registra una certa associazione fra morbo di Dupuytren e consumo di alcolici. Si ritiene, ma non se ne ha la certezza, che l’alcol favorisca la comparsa della patologia sia a motivo degli effetti che esso ha sulla circolazione locale sia per i danni che provoca a livello di tessuto adiposo con conseguenti reazioni di tipo fibrotico e alterazioni della produzione locale di prostaglandine.
Sembra invece certa l’associazione fra la patologia in questione e il diabete mellito; si ipotizza che esista un terreno genetico predisponente che le due patologie hanno in comune.
Per quanto riguarda i fattori puramente meccanici, per quanto non si sia potuto accertare definitivamente il ruolo rivestito da eventi di tipo traumatico, è però pur vero che non è minimale il numero di soggetti che ha riferito che la sintomatologia ha fatto la sua apparizione in seguito a un trauma; generalmente in questi soggetti la patologia sembra essere meno aggressiva, colpisce generalmente in modo monolaterale e il deficit estensivo delle dita risulta essere meno grave.
È cosa nota che l’assunzione a lungo termine di determinati farmaci possa favorire l’insorgere della patologia. Si è osservata infatti una superiore prevalenza del morbo di Dupuytren in quei soggetti che, essendo effetti da epilessia, sono costretti ad assumere specifici farmaci. Dal momento che questa maggior prevalenza viene rilevata anche nelle forme di epilessia di tipo non familiare, sembra probabile che il morbo di Dupuytren sia legata all’uso dei farmaci piuttosto che a un’associazione fra le due malattie.
Morbo di Dupuytren – Classificazioni
Esistono diverse modalità di classificazione del morbo di Dupuytren, ma, senza ombra di dubbio, la più utilizzata è quella di Tubiana. Essa si basa sulla gravità della malattia e, nella sua forma semplificata, la suddivide in cinque stadi:
- Stadio 0: presenza di noduli palmari senza perdita dell’estensione delle dita.
- Stadio I: flessione digitale compresa tra 0° e 45°.
- Stadio II: flessione digitale tra 45° e 90°.
- Stadio III: flessione digitale tra 90° e 135°.
- Stadio IV: flessione digitale > 135°.
Un’altra classificazione del morbo di Dupuytren è quella clinico-chirurgica; in base a tale tipologia di classificazione se ne distinguono sei forme:
- localizzazione palmare
- contrattura digito-palmare in flessione semplice
- contrattura digito-palmare complessa
- contrattura isolata in flessione delle articolazioni interfalangee
- recidiva post-operatoria di contrattura articolare
- patologia fortemente invasiva.
Morbo di Dupuytren – Sintomi e segni
La sintomatologia del morbo di Dupuytren si manifesta in modo progressivo. Inizialmente si osserva la comparsa, nel palmo della mano, di piccoli ispessimenti nodulari sottocutanei. In una prima fase questi noduli, che generalmente si formano in corrispondenza del IV e V dito, sono palpabili, ma non apprezzabili a occhio nudo; non sono particolarmente dolenti, ma è possibile che alla palpazione si possa avvertire una certa dolorabilità. In una fase successiva si ha la formazione di cordoni aponevrotici che determinano una flessione delle dita di tipo permanente che si accompagna a una certa difficoltà nel movimento di flesso-estensione delle dita coinvolte; tale difficoltà degenera successivamente nell’immobilità.
Diagnosi
La diagnosi del morbo di Dupuytren è particolarmente semplice; le manifestazioni cliniche riportate nel paragrafo precedente sono infatti sufficienti per una corretta diagnosi; basta quindi un semplice esame obiettivo; non c’è necessità alcuna di effettuare esami di tipo radiologico.
Fra le patologie a carico della mano, il morbo di Dupuytren è probabilmente la più frequente.
Morbo di Dupuytren – Cure
Le cure per il morbo di Dupuytren dipendono sostanzialmente dalla sua forma clinica e ovviamente dal suo grado di gravità.
Le forme più difficili da curare, ma che fortunatamente si riscontrano con meno frequenza, sono le forme esclusivamente digitali. Nelle altre forme, generalmente, la cura è meno complessa. Nelle forme esclusivamente nodulari si tende a non intervenire chirurgicamente.
Il morbo di Dupuytren presenta purtroppo un alto rischio di recidiva. A esserne gravati sono quei trattamenti di tipo chirurgico che si basano sulla rottura delle corde e/o sull’asportazione del tessuto patologico. La percentuale di recidiva si abbassa quando si interviene con il trapianto cutaneo che però è un tipo di intervento invasivo e i cui risultati, dal punto di vista estetico, sono generalmente molto scadenti.
Quando intervenire? – La bontà dei risultati di un intervento di tipo chirurgico dipende molto dalla tempistica con la quale si procede. È consigliabile ricorrere all’intervento chirurgico quando l’incurvamento in flessione delle dita è tale da impedire uno svolgimento corretto delle attività del soggetto, ma senza attendere la cronicizzazione della rigidità articolare e che l’incurvamento in flessione non sia più suscettibile di correzione. Un test molto pratico, ma efficace per stabilire quale sia la soglia di intervento è il cosiddetto test della tavola. Si è positivi al test quando non si è più in grado di appoggiare in modo completo il palmo della mano e la superficie palmare delle dita sulla superficie di una tavola.
Le modalità chirurgiche – Esistono diverse modalità di approccio chirurgico. Una di queste, la aponeurotomia, ormai obsoleta e non più praticata, era un intervento che consisteva nella resezione della corda fibrosa senza procedere alla sua asportazione. Tale intervento aveva lo scopo di annullare o perlomeno diminuire la tensione.
La tipologia di intervento chirurgico più utilizzata attualmente è l’aponeurectomia (anche fascectomia), viene distinta in selettiva o totale. Nell’aponeurectomia selettiva si procede asportando il solo tessuto patologico, mentre nell’aponeurectomia totale si interviene asportando l’intera aponeurosi palmare. L’aponeurectomia totale viene praticata molto raramente perché i rischi sono eccessivamente alti rispetto ai benefici.
Un altro tipo di intervento chirurgico è la dermofascectomia. Con tale intervento si asporta totalmente la fascia palmare patologica e la cute sovrastante; le strutture profonde non vengono intaccate e in seguito si procede con un trapianto cutaneo. Questa tipologia di intervento viene preferita soprattutto in caso di recidive della malattia oppure nei soggetti più giovani che statisticamente sono più a rischio di recidiva.
In alcuni casi, fortunatamente rarissimi, è necessario ricorrere all’amputazione. Si opta per questo tipo di intervento solo in qui casi in cui i pazienti presentino dita gravemente deformate e/o con danni neurologici che riportino gravi deficit funzionali e nei quali non esiste alcuna possibilità di recupero.
Gli interventi chirurgici per il morbo di Dupuytren non sono scevri da complicanze che si verificano in un numero di casi non minimale (circa il 18%). Quelle più frequenti sono danni alle strutture neurologiche, danni alle strutture vascolari, rigidità post-intervento, infezioni, sanguinamento, ematomi ecc.
Il rischio di recidiva nei 5 anni è di circa il 50%.
La fasciotomia percutanea (PNA) – La fasciotomia percutanea è una modalità di trattamento che può rappresentare una valida alternativa alla chirurgia, ma solo in quei casi in cui la malattia è ancora agli esordi e la flessione delle dita non è particolarmente accentuata. La tecnica presenta il vantaggio di una minore invasività rispetto alle tecniche chirurgiche con una conseguente maggior rapidità di guarigione.
Altre modalità di trattamento: le ultime novità – Nonostante siano stati proposti vari tipi di trattamento farmacologico per il morbo di Dupuytren, fino a oggi non esistevano evidenze relative alla loro efficacia; a partire dalla fine del 2014 però viene praticato in diversi ospedali italiani un trattamento innovativo con un farmaco a base di collagenasi, un enzima selettivo che è in grado di sciogliere la proteina che costituisce il tessuto patologico. Il farmaco viene somministrato tramite un’iniezione nel cordone e, dopo 24 ore, si procede alla manipolazione in anestesia locale e alla rottura della corda che è ormai chimicamente digerita; una volta effettuata la procedura il soggetto ha di nuovo la possibilità di estendere completamente il dito interessato dal problema.
Questo innovativo trattamento evita il trauma chirurgico e velocizza i tempi di recupero della mano attraverso il trattamento fisioterapico.
Il morbo di Dupuytren presenta purtroppo un alto rischio di recidiva. A esserne gravati sono quei trattamenti di tipo chirurgico che si basano sulla rottura delle corde e/o sull’asportazione del tessuto patologico.
* L’aponeurosi palmare (anche fascia palmare superficiale) è una membrana fibrosa particolarmente robusta che si trova nella zona sottocutanea e che copre i muscoli della mano. Didatticamente viene suddivisa in tre parti: centrale, laterale e mediale (anche ulnare).
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