La macroglobulinemia di Waldenstrom è una sindrome linfoproliferativa cronica caratterizzata dalla proliferazione clonale di elementi linfoplasmocitoidi che secernono immunoglobuline. La patologia, le cui cause sono sconosciute, colpisce prevalentemente soggetti anziani; la diagnosi è spesso casuale.
Sintomi e segni della macroglobulinemia di Waldenstrom
La sintomatologia dell’esordio può essere aspecifica con astenia, emorragie di lieve entità, modificazioni della vista e dell’occhio (emorragie retiniche, distensione e tortuosità dei vasi retinici, congiuntiva), modeste linfoadenomegalia ed epatosplenomegalia, aumento della viscosità plasmatica. In particolare si possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini, ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma, e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi, sanguinamento gengivale, porpora) con rari casi di insufficienza renale ed episodi infettivi.
Diagnosi e terapia
La diagnosi certa della malattia si ottiene mediante ago aspirato midollare e generalmente il decorso è cronico.
La terapia della macroglobulinemia di Waldenstrom è basata su farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole entità, si ricorre anche a radioterapia.
Più recentemente si è constatato che il trattamento con l’interferone alfa è in grado, in molti casi, di riportare alla normalizzazione il quadro patologico dei pazienti, che comunque dovranno essere sottoposti a una terapia di mantenimento.
Le cure per la macroglobulinemia di Waldenstrom prevedono anche l’uso di cortisonici per uso sistemico
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