Il fenomeno di Raynaud è una condizione di tipo clinico provocata da un’improvvisa vasocostrizione delle piccole arterie; detta condizione deve la sua denominazione a Maurice Raynaud (1834-1881), il medico francese che per primo la descrisse (1862).
Il fenomeno di Raynaud si osserva di norma nelle zone del corpo che sono più facilmente esposte alle basse temperature come, per esempio, le dita delle mani o anche dei piedi, ma, seppure con minore frequenza, si possono avere sue manifestazioni anche in altre parti del corpo (lingua, orecchio ecc.).
La vasocostrizione causa una drastica diminuzione dell’afflusso di sangue arterioso (ricordiamo che il sangue arterioso è quello che trasporta l’ossigeno, mentre il sangue venoso è quello che trasporta anidride carbonica); a causa del ridotto afflusso sanguigno si hanno variazioni del colore della cute (pallore e cianosi) e, spesso, formicolio e dolore nella parte interessata. Queste manifestazioni hanno carattere transitorio; il fenomeno di Raynaud, infatti, si risolve generalmente in modo spontaneo in un arco di tempo piuttosto breve (siamo nell’ordine dei minuti), anche se, in alcune occasioni, il problema può avere una durata maggiore.
Il fenomeno di Raynaud, per quanto non particolarmente conosciuto, non può dirsi raro; si stima, infatti, che il problema affligga circa il 4-5% della popolazione.
Le cause del fenomeno di Raynaud
Per poter parlare delle cause del fenomeno di Raynaud è necessario introdurre i concetti di fenomeno di Raynaud primario e fenomeno di Raynaud secondario.
Fenomeno di Raynaud primario – Nella stragrande maggioranza dei casi (90% circa secondo vari studi) il fenomeno di Raynaud ha eziologia ignota; in questi casi si parla di fenomeno di Raynaud primario (anche malattia di Raynaud o Raynaud essenziale o Raynaud idiopatico); la condizione clinica si presenta cioè in modo isolato e non c’è alcuna patologia sottostante; il fenomeno di Raynaud primario è quindi un problema essenzialmente funzionale; siamo di fronte, cioè, a una risposta abnorme a un “insulto traumatico” (l’esposizione al freddo); i vasi arteriosi presenti nelle estremità sono particolarmente sensibili alle basse temperature, ma non è presente un danno dei vasi o dei tessuti.
Di norma, il fenomeno di Raynaud nella forma primaria si manifesta entro la terza decade di vita e, solitamente, tutte le dita di entrambe le mani sono interessate dal problema; circa il 25% delle persone interessate da questa condizione clinica hanno un parente che accusa lo stesso problema; la forma primaria del fenomeno è più frequente nei soggetti di sesso femminile.
Sindrome di Raynaud
Nel restante 10% dei casi, il fenomeno di Raynaud è causato da una patologia sottostante; è per questo che viene definito “secondario” (si parla anche di sindrome di Raynaud).
Sono molte le malattie che possono provocare il fenomeno di Raynaud; la gran parte di queste sono malattie autoimmuni (con la locuzione “malattie autoimmuni” si fa riferimento a un vasto gruppo di patologie causate da un “errore” del sistema immunitario che invece di dirigere le proprie potenzialità contro gli agenti infettivi lo fa contro i tessuti propri dell’organismo); la patologia autoimmune più importante relativamente al fenomeno di Raynaud è la sclerodermia (patologia nota anche come sclerosi sistemica); il fenomeno di Raynaud secondario è infatti quasi sempre presente nei soggetti affetti da sclerodermia (in vari casi rappresenta proprio il sintomo iniziale di questa malattia).
Altre patologie che possono essere causa del fenomeno di Raynaud sono l’artrite reumatoide, il LES, la sindrome di Sjögren e alcune forme di vasculite. Nella maggior parte dei casi di fenomeno di Raynaud secondario fanno la loro comparsa altri sintomi provocati dalla patologia sottostante.
Contrariamente alla forma primaria, il fenomeno di Raynaud secondario interessa inizialmente soltanto poche dita di una sola mano e può fare la sua comparsa anche in un’età più avanzata, ovvero dopo i 40 anni.
Se gli episodi di fenomeno di Raynaud primario non lasciano strascichi, lo stesso non può dirsi per quanto concerne le forme secondarie. Nei soggetti colpiti da fenomeno di Raynaud secondario, infatti, si hanno episodi di tipo ischemico associati a danni progressivi a carico sia delle arteriole presenti nelle dita, sia a carico dei tessuti circostanti; a causa di ciò non sono infrequenti episodi di ulcere o, nel peggiore dei casi, di gangrena a livello dei polpastrelli.
Sintomi del fenomeno di Raynaud
La sintomatologia del fenomeno di Raynaud è alquanto caratteristica; come detto, le parti interessate sono quasi sempre le dita di mani e/o piedi.
Di norma si osservano tre fasi distinte: fase ischemica, fase cianotica e fase eritematosa.
La fase ischemica (nota anche come fase sincopale o fase di sincope) è caratterizzata da un evidente pallore delle parti interessate causato dal ridottissimo apporto sanguigno a livello di microcircolo; ne conseguono notevole sbiancamento e insensibilità delle zone colpite.
La fase cianotica (nota anche come fase di asfissia locale) è caratterizzata da una colorazione bluastra (indice di avvenuta cianosi) o, nei casi di maggior severità, addirittura violacea; il soggetto avverte di solito anche formicolio persistente e dolenzia acuta; in alcuni casi si osserva anche iperidrosi.
Perché si verifica cianosi? Di norma, l’ossigeno presente nel sangue arterioso viene velocemente estratto e utilizzato dai tessuti; il colore di questo sangue è rosso vivo, mentre quello con poco ossigeno ha una colorazione bluastra; quando si verifica il fenomeno di Raynaud, la vasocostrizione determina un rallentamento notevole dell’arrivo di nuovo sangue arterioso nelle parti interessate, di conseguenza i tessuti sono “obbligati” a estrarre un quantitativo maggiore di ossigeno; ciò determina una modificazione del colore del sangue che si traduce in un cambiamento del colore cutaneo.
La fase eritematosa (nota anche come fase di iperemia reattiva o fase vasodilatatoria) è caratterizzata dalla comparsa di calore e intensa colorazione rossa a livello delle parti interessate.
Ciò avviene perché il sangue arterioso riprende il suo normale flusso a livello di microcircolo; i vasi ora sono particolarmente dilatati (vasodilatazione compensatoria) e le parti interessate assumono una colorazione di un rosso piuttosto acceso; frequentemente, in questa fase, il soggetto avverte anche formicolio, dolenzia pulsante e ridotta sensibilità delle parti.
Al termine di questa fase la colorazione delle zone colpite torna nella norma.
È opportuno precisare che non in tutte le persone colpite dal fenomeno di Raynaud si osservano in modo netto le tre fasi sopradescritte; in alcuni soggetti, per esempio, si osserva soltanto la prima fase; in altri sola la prima e la terza, in altri ancora la terza fase non è particolarmente evidente.
La mancanza di una o due fasi che caratterizzano il fenomeno di Raynaud non è sufficiente a impedire la diagnosi della condizione clinica in questione; la caratteristica ritenuta più importante per definirne la presenza è il fatto che il problema si manifesti in modo acuto ed episodico; il fenomeno di Raynaud, infatti, compare in modo improvviso e si risolve in modo rapido.
Una colorazione pallida o cianotica a carattere cronico a livello delle dita di mani e/o piedi deve far pensare a un altro tipo di problema.
La durata e la frequenza del fenomeno di Raynaud sono alquanto variabili; di norma, come già accennato precedentemente, si tratta di episodi di breve durata che si verificano quando le estremità sono esposte a temperature piuttosto basse o, meno frequentemente, a seguito di eventi particolarmente stressanti a livello emotivo; purtuttavia, nei casi di maggior severità, la durata degli episodi può protrarsi per più di un’ora e gli stimoli scatenanti possono essere di lievi entità (esposizione a temperature non particolarmente basse o eventi relativamente stressanti); non mancano in letteratura casi di soggetti in cui il fenomeno si manifesta anche quando non sono presenti stimoli scatenanti.
Diagnosi
Di norma la diagnosi si basa sulla descrizione che il soggetto che accusa il problema fornisce al proprio medico curante (gli episodi hanno generalmente breve durata ed è piuttosto improbabile che il medico possa assistervi di persona); fornire al medico una documentazione fotografica di un episodio potrebbe essere di notevole aiuto nella formulazione della diagnosi. Attraverso domande ben precise è comunque facile per un medico distinguere la condizione clinica in oggetto da altre problematiche.
Per distinguere una forma primaria da una forma secondaria del fenomeno è necessario conoscere a fondo la storia clinica del soggetto; indicazioni quali un esordio oltre la terza decade di vita, manifestazioni monolaterali, sintomatologia più intensa su un lato rispetto all’altro, coesistenza di particolari patologie ecc. permettono al medico di distinguere con una certa sicurezza una forma dall’altra.
Un ulteriore aiuto alla distinzione fra fenomeno di Raynaud primario e secondario viene fornito dall’esecuzione di due esami clinici: valutazione della presenza nel circolo sanguigno di anticorpi sierici antinucleo (ANA) e la capillaroscopia. Alterazioni di questi esami fanno propendere per la presenza di una forma di Raynaud secondario.
Eventuali complicanze
Nella forma primaria del fenomeno di Raynaud non si hanno complicanze di nessun genere; la condizione può essere fastidiosa, ma niente di più.
Diverso il caso di fenomeno di Raynaud secondario; esso si associa alla sintomatologia relativa alla patologia sottostante e, inoltre, si possono avere complicazioni causate direttamente dal Raynaud stesso (ulcerazioni, sovrainfezioni delle ulcere, esiti cicatriziali, ischemie delle dita di mani e piedi e, nei casi peggiori, gangrena). Molto rare le evenienze di perdita di sostanza a livello dei tessuti molli e dei capi ossei delle parti interessate.
Cosa fare per ridurre la sintomatologia
I fastidiosi sintomi del fenomeno di Raynaud possono essere ridotti d’intensità adottando alcune strategie; in primis quella di evitare l’esposizione delle dita di mani e piedi alle basse temperature; quando si verifica un episodio si può cercare di muovere le parti interessate per riscaldarle oppure immergerle nell’acqua calda.
È inoltre opportuno abolire il vizio del fumo; fumare, infatti, induce vasocostrizione e contribuisce a incrementare il numero e l’intensità degli episodi di fenomeno di Raynaud. Nelle forme secondarie, inoltre, il fumo può aumentare le probabilità di complicazioni.
Alcuni farmaci possono peggiorare il quadro clinico; sono quelli contenenti principi attivi quali fenilefrina (nota anche come neo-sinefrina), pseudoefedrina, ergotamina, beta-bloccanti, estroprogestinici; in questi casi è opportuno, compatibilmente con le terapie seguite e sempre previa autorizzazione del proprio medico curante, ricorrere a terapie farmacologiche che non esasperino o inducano la manifestazione del fenomeno di Raynaud.
Anche l’assunzione di anfetamine e cocaina contribuisce a peggiorare il quadro; alcune persone assistono a dei peggioramenti nel caso di assunzione di bevande contenenti caffeina; l’ovvio consiglio, in questi ultimi casi, è quello di non assumere le sostanze stupefacenti e abolire, o perlomeno limitare, il consumo delle bevande a base di caffeina.
Cura
Nel caso episodi di Raynaud primario di lieve entità il trattamento consiste essenzialmente nel mantenere al caldo, con opportuni accorgimenti, le estremità. Nei casi più severi si può ricorrere a terapie con calcio-antagonisti o, se questi farmaci non risultano efficaci, all’iloprost, un potente vasodilatatore che viene utilizzato nei casi di ipertensione polmonare.
Negli episodi di Raynaud secondario si interviene soprattutto con trattamenti di tipo farmacologico, ma non la risposta non è così efficace come nel caso di Raynaud primario. Oltre ai farmaci sopracitati si può ricorrere, nel caso la risposta terapeutica non risulti soddisfacente, a farmaci a base di nitroglicerina o a farmaci anti-ipertensivi (losartan potassico e prazosina) o a fluoxetina (un antidepressivo).
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