Eritromelalgia è un termine medico con il quale si indica un’intensa e dolorosa vasodilatazione che interessa in particolar modo le piccole arterie dei piedi e delle mani; meno frequente, ma possibile, è l’interessamento di orecchie, volto e ginocchia; il dolore è urente e le parti interessate sono arrossate e calde.
Eritromelalgia – Cause
L’eritromelalgia è una condizione patologica abbastanza rara che può essere primitiva (idiopatica) oppure secondaria a patologie mieloproliferative (trombocitemia, policitemia vera ecc.), insufficienza venosa, ipertensione arteriosa, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, gotta, diabete mellito, lichen sclerosus, patologie del midollo spinale e sclerosi multipla.
In alcuni casi la causa è iatrogena, dipende cioè dall’assunzione di determinati farmaci come, per esempio, la bromocriptina (un agonista dopaminergico) e la nifedipina (un farmaco antipertensivo).
Va inoltre segnalata una forma particolarmente rara della malattia che si presenta alla nascita o comunque nel corso dell’infanzia.
Segni e sintomi di eritromelalgia
Le manifestazioni (dolore, calore e arrossamento) possono durare pochi minuti così come alcune ore; nella gran parte dei casi la crisi è scatenata dal calore (da temperature che vanno dai 29 ai 32 °C) e, classicamente, è alleviata dall’immersione della parte colpita in acqua ghiacciata.
La sintomatologia può essere di lieve entità per molti anni per poi talvolta peggiorare drasticamente tanto da causare un’importante invalidità; è abbastanza frequente una disfunzione vasomotoria generalizzata. Può manifestarsi la sindrome di Raynaud.
La patologia può comportare uno scadimento della qualità della vita, quest’ultima però non ne è influenzata in termini di durata.
Diagnosi
La diagnosi di eritromelalgia è essenzialmente clinica; vengono però effettuate varie indagini strumentali per risalire alle cause sottostanti.
Dal momento che l’eritromelalgia può insorgere alcuni anni prima di una patologia mieloproliferativa, è consigliabile che vengano effettuati periodici e frequenti controlli dell’emocromo.
La diagnosi differenziale si pone con la sindrome spalla-mano, la neuropatia periferica, la causalgia (sensazione dolorosa di bruciore in tutto il corpo e talvolta nelle mucose, associata ad arrossamento e traspirazione; in genere è causata da lesioni nervose), la malattia di Fabry, la cellulite batterica ecc.
Rimedi
I rimedi consistono in primis nell’evitare le esposizioni alle fonti di calore, negli impacchi con ghiaccio e nel sollevamento degli arti. Nella forma primitiva si è osservato beneficio in seguito a somministrazione di gabapentin (un farmaco usato principalmente nella terapia delle nevralgie post-erpetiche in età adulta e nel trattamento delle convulsioni). Nel caso di eritromelalgia secondaria è necessario il trattamento della patologia sottostante; nel caso di patologie mieloproliferative, l’aspirina può apportare beneficio.
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