L’enfisema polmonare è una patologia caratterizzata dalla distruzione irreversibile dei setti interalveolari con conseguente abnorme aumento della quantità di aria contenuta nei polmoni.
Con il passare del tempo, l’enfisema polmonare (spesso semplicemente enfisema) causa indebolimento e instabilità del parenchima polmonare, le vie respiratorie tendono a collassare e ciò finisce per compromettere seriamente l’atto respiratorio con conseguente notevole scadimento della qualità della vita.
La funzione respiratoria
Per capire meglio determinati meccanismi della malattia è opportuno qualche cenno relativo alla funzione respiratoria.
L’ossigeno presente nell’atmosfera viene inspirato e, passando dalle vie respiratorie, giunge ai polmoni; qui, dagli alveoli (piccole cavità di forma sferica che rappresentano l’unità funzionale del polmone e che sono proposte allo scambio di gas respiratori tra sangue e atmosfera) passa nel flusso ematico. Gli alveoli polmonari sono praticamente delle sacche ricoperte da uno strato di cellule epiteliali e da una rete di capillari; queste sacche sono raggruppate in acini polmonari (ogni acino è costituito da un numero di alveoli variabile tra 60 e 120) che sono posti alle estremità dei bronchioli, piccoli tubi tramite i quali l’albero respiratorio penetra nei polmoni. Negli alveoli polmonari l’ossigeno passa nel sangue e l’anidride carbonica passa dal sangue all’aria. I polmoni di un essere umano sono costituiti da circa 300 milioni di alveoli.
La perdita di funzionalità degli alveoli polmonari è causa di una notevole difficoltà nell’espirazione. Di fatto, l’aria rimane intrappolata nei polmoni e viene ad alterarsi il meccanismo degli scambi gassosi; viene quindi a mancare una parte dell’ossigeno necessario alle reazioni metaboliche energetiche.
Gli interventi terapeutici possono arrestare la progressione dell’enfisema polmonare, ma le lesioni esistenti non sono riparabili. I soggetti affetti da enfisema polmonare di lieve entità trattati tempestivamente possono avere un’aspettativa di vita normale, mentre in coloro che sono affetti da forme più severe della malattia, l’aspettativa di vita è decisamente più breve.
Esistono varie tipologie di enfisema polmonare; tutte sono caratterizzate da alterazioni alveolari, ma in alcuni casi si registra un aumento del volume del polmone, mentre in altre circostanze il volume polmonare non subisce modificazioni di tipo dimensionale.
Cos’è l’enfisema: i vari tipi
Esistono varie tipologie di enfisema polmonare. La classificazione principale è quella che distingue la patologia nel seguente modo:
- enfisema polmonare centrolobulare (anche enfisema centroacinoso o centroacinare)
- enfisema polmonare panlobulare (anche enfisema panacinoso o panacinare)
- enfisema parasettale
- enfisema irregolare.
Le prime due tipologie sono quelle che rivestono maggiore interesse dal punto di vista clinico.
Nell’enfisema polmonare centrolobulare sono interessati soltanto gli alveoli che fanno parte degli acini centrali, mentre nell’enfisema polmonare panlobulare sono colpiti tutti gli acini.
L’enfisema polmonare centrolobulare è quello che viene riscontrato più frequentemente; rappresenta, infatti, la quasi totalità dei casi di enfisema (95% circa); in questa forma di enfisema sono interessate le zone centrali degli acini più vicini ai bronchioli terminali; non risultano invece coinvolti gli alveoli distali. Le lesioni che si riscontrano con maggiore frequenza, e che peraltro sono di maggiore gravità, sono relative ai lobi superiori. L’enfisema centrolobulare è tipico dei forti fumatori. In molti casi è associato alla bronchite cronica e il quadro clinico può evolvere verso la broncopneumopatia cronica ostruttiva.
L’enfisema polmonare panlobulare si caratterizza per un aumento del volume degli acini polmonari; le zone maggiormente interessate sono quelle inferiori e anteriori. Le lesioni più gravi sono generalmente quelle presenti alle basi. Questo tipo di enfisema è associato con un deficit di alfa-1-antitripsina (l’alfa-1-antitripsina è una proteina endogena che agisce inibendo la distruzione delle fibre elastiche polmonari), una patologia genetica che si manifesta, oltre che con enfisema polmonare, anche con cirrosi epatica e, anche se più raramente, con pannicolite.
Cause e fattori di rischio dell’enfisema polmonare
La principale causa dell’enfisema polmonare è la prolungata esposizione a sostanze nocive per le vie aeree (fumo di sigaretta, fumo di marijuana, sostanze inquinanti, polveri di carbone, polveri di silice, fumi industriali ecc.).
In casi più rari, l’enfisema polmonare è legato (vedasi paragrafo precedente) alla deficienza di alfa-1-antitripsina (si parla appunto di enfisema polmonare da deficit di alfa-1-antitripsina).
Fra i principali fattori di rischio si ricordano il fumo di sigaretta e anche, seppur in misura minore, il fumo di sigaro e di pipa. Il rischio per un soggetto fumatore di contrarre l’enfisema polmonare è legato in modo direttamente proporzionale al numero di anni di fumo e, ovviamente, alla quantità di sigarette fumate.
Anche l’età rappresenta un fattore di rischio; per quanto il danno polmonare legato all’evolversi della malattia si sviluppi in modo graduale, la maggior parte dei soggetti che contraggono la malattia iniziano ad avvertire i sintomi in un range di età che va dai 40 ai 60 anni circa.
Altro fattore di rischio da considerare è il cosiddetto fumo passivo; anche se un soggetto non rientra nella categoria dei fumatori, ma è continuamente esposto al fumo passivo, ha un rischio maggiore di ammalarsi di enfisema.
Il rischio di contrarre la malattia è più alto anche in quelle persone che, per qualsivoglia motivo (generalmente per motivi legati alla propria professione), sono costrette, per lunghi periodi di tempo, all’esposizione di fumi industriali o polveri di sostanze irritanti le vie aeree. Il rischio è, ovviamente, ancora più alto se i soggetti in questione sono fumatori.
Un maggior rischio di contrarre l’enfisema polmonare è inoltre corso da quelle persone che sono maggiormente esposte di altre a inquinamento ambientale.
Enfisema polmonare: sintomi e segni
Il soggetto affetto da enfisema polmonare può essere asintomatico per lungo tempo; mediamente i primi sintomi della malattia fanno la loro comparsa, in modo graduale, superati i 40-45 anni di età.
Uno dei primi segni che si manifestano è una leggera tosse mattutina con espettorato di colore chiaro, solitamente accompagnata a dispnea. Con il passare del tempo la tosse diventa più frequente e intensa e l’espettorato aumenta di quantità e acquista un colore giallo-verdastro.
Nei soggetti fumatori la dispnea tende ad aggravarsi persino in condizioni di riposo, in particolar modo se la persona non ha cessato di fumare.
La difficoltà respiratoria fa decisamente scadere la qualità della vita della persona che, in molte occasioni, trova difficoltà nell’esecuzione delle comuni attività quotidiane.
Altro sintomo di presenza di enfisema polmonare è la frequente ricorrenza di infezioni ai bronchi e ai polmoni. Frequente è il riscontro di sangue nell’espettorato.
Altri sintomi frequenti sono il colorito pallido (nei casi più gravi si ha però cianosi) e il rapido calo ponderale; il colorito pallido è legato al fatto che nel malato di enfisema l’ossigenazione del sangue è alquanto ridotta, mentre il calo di peso è dovuto generalmente al fatto che la dispnea che affligge il soggetto impedisce una regolare alimentazione.
L’insufficienza respiratoria che caratterizza l’enfisema polmonare è spesso causa di cefalea mattutina.
Altro sintomo di frequente riscontro è la deformazione toracica; questo sintomo è legato all’incremento delle dimensioni dei polmoni.
Il paziente enfisematoso, inoltre, è spesso tachicardico.
Bisogna infine ricordare che chi è affetto da enfisema ha maggiori probabilità di soffrire di pneumotorace, embolia polmonare e disturbi cardiovascolari.
Diagnosi di enfisema polmonare
La diagnosi di enfisema polmonare viene fatta, oltre che sulla base della sintomatologia mostrata dal soggetto, attraverso vari test clinici fra i quali si ricordano i test di funzionalità respiratoria, radiografia toracica, TAC, spirometria, analisi dei gas respiratori ed esami ematochimici.
Nel caso sia presente familiarità è opportuno eseguire un test per verificare che non sia presente un deficit di alfa-1-antitripsina.
Cura dell’enfisema polmonare
Come detto, l’enfisema polmonare può essere trattato, ma non guarito. Le cure sono comunque in grado di alleviare la sintomatologia e rallentare la progressione della patologia.
L’approccio terapeutico deve essere di tipo multidisciplinare.
Alcuni sintomi che caratterizzano l’enfisema possono essere alleviati (e in alcuni casi fatti praticamente scomparire) tramite il trattamento farmacologico; fra i farmaci maggiormente utilizzati troviamo broncodilatatori, anticolinergici, beta-agonisti, corticosteroidi e antibiotici.
Importanti poi anche gli interventi di riabilitazione polmonare; quest’ultima è una tecnica basata su un programma di informazione, attività fisica e consulenza di carattere psicologico che si pone come scopo principale un netto miglioramento della qualità della vita del soggetto malato. Rientrano nella riabilitazione polmonare l’ossigenoterapia e la fisioterapia respiratoria; con l’ossigenoterapia si punta a innalzare i livelli di ossigeno nel sangue, mentre la fisioterapia respiratoria ha come scopo il rafforzamento dei muscoli respiratori.
Nei casi più gravi può essere presa in considerazione l’opzione chirurgica. Il chirurgo interviene riducendo il volume polmonare eliminando le zone compromesse; lo scopo è permettere una migliore funzionalità delle zone polmonari restanti. L’intervento di riduzione polmonare non è scevro da rischi e la mortalità operatoria non è trascurabile (5% circa).
Nel caso in cui il soggetto affetto da enfisema polmonare abbia un’età inferiore ai 35 anni si può prendere in considerazione l’ipotesi di trapianto polmonare.
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