La corea di Sydenham, nota anche come ballo di San Vito o corea reumatica minor, è una vasculite che interessa i vasi encefalici (è una forma di encefalite) e che si caratterizza per la presenza di movimenti involontari non ripetitivi e senza finalità precise (movimenti coreici), che si riscontra in un certo numero di casi di febbre reumatica (fino al 10%). Si sviluppa nei bambini o negli adolescenti.
La malattia deve il suo nome a Thomas Sydenham, medico inglese vissuto nel XVII sec., che per primo la descrisse in un suo testo. La denominazione popolare (ballo di San Vito) fa riferimento al martire cristiano patrono dei danzatori (il nome còrea deriva dal termine greco chorèia che significa danza corale).
La corea di Sydenham è una malattia autoimmune che viene inserita nell’ambito dei cosiddetti PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with A Streptococci), una serie di disordini pediatrici autoimmuni associati allo streptococco beta-emolitico di gruppo A rispetto ai quali deve essere posta in diagnosi differenziale.
Mentre i PANDAS, in linea generale, sono più comuni nei soggetti di sesso maschile, la corea di Sydenham viene più frequentemente diagnosticata nei soggetti di sesso femminile.
Corea di Sydenham – Sintomi e segni
La corea di Sydenham si caratterizza per la repentina insorgenza di segni e sintomi neurologici, tipicamente i movimenti coreici (movimenti rapidi, involontari, afinalistici e con fluttuazione in varie parti del corpo) che generalmente interessano i quattro arti. I movimenti spariscono nel sonno.
Altre manifestazioni frequenti sono la modifica del comportamento, la debolezza o la mancata coordinazione della lingua e dei muscoli orali e facciali, le smorfie del viso, la perdita del controllo motorio (sia quello fine che quello grossolano), il nervosismo, il tremore, la perdita di tono muscolare, la cefalea, le fascicolazioni, i tic e il cosiddetto “segno della mungitura” (uno spasmo della mano che ricorda il movimento della mungitura a mano); si possono poi avere cardite, artrite, noduli sottocutanei ed eritema marginato (un’anomalia dermatologica).
Diagnosi
La diagnosi di corea di Sydenham è esclusivamente clinica e si basa sulla sintomatologia sopradescritta.
Gli esami di laboratorio mettono in evidenza un aumento del titolo antistreptolisinico (TAS); ricordiamo che l’antistreptolisina è un anticorpo prodotto dall’organismo per contrastare la streptolisina, una proteina ad azione emolitica prodotta da streptococchi; l’esame viene appunto utilizzato per individuare le infezioni provocate dallo Streptococco beta-emolitico di gruppo A. Gli indici di infiammazione sono generalmente normali o comunque poco alterati.
Non sono di aiuto per la diagnosi gli esami strumentali (eventuali lievi alterazioni dell’elettroencefalogramma sarebbero del tutto aspecifiche; la TAC encefalo risulterebbe normale).
La diagnosi differenziale rispetto ad altri disturbi neuropsichiatrici pone problemi non di poco conto.
Corea di Sydenham – Cura
La cura della corea di Sydenham, peraltro non ancora del tutto standardizzata, si pone come scopo principale la remissione completa dei sintomi neurologici in modo da reinserire nel più breve tempo possibile il bambino nei contesti sociale e scolastico.
Di norma si somministrano farmaci appartenenti alla categoria degli antipsicotici (per esempio, il risperidone o l’aloperidolo) o a quella degli antiepilettici (per esempio, il valproato, la carbamazepina, il fenobarbitale).
Dagli studi presenti nella letteratura medica, i farmaci di prima scelta per il trattamento della corea di Sydenham sono il valproato e la carbamazepina.
Secondo alcune ricerche, la somministrazione di corticosteroidi può contribuire a migliorare il quadro clinico.
Nella gran parte dei casi si ha una risoluzione della sintomatologia nel giro di circa 3 tre mesi dall’inizio delle terapie, anche se non mancano casi che hanno richiesto tempi decisamente più lunghi. Di norma non permangono esiti, ma tale possibilità non può essere considerata nulla; di norma, quando ciò si verifica, tali esiti consistono in tremori e tic.
Non va ovviamente ignorato il disagio psicologico che i piccoli pazienti possono subire a causa dei movimenti involontari e che può essere causa di notevoli difficoltà nel rapporto con i propri coetanei.
Non sono da escludere possibili recidive, in particolar modo, per quanto riguarda il sesso femminile, nel corso della gravidanza.
I segni neurologici tipi della corea di Sydenham cessano durante il sonno
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