La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite necrotizzante-granulomatosa delle medie, piccole arterie e delle venule caratterizzata da ipereosinofilia, infiltrati polmonari migranti, rinite e asma con caratteristiche di tipo intrinseco. Più modernamente la malattia è denominata granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA).
Della malattia sono state evidenziate tre fasi: la prima, che può durare anni, con sintomi predominanti costituiti da rinite e/o asma; la seconda con ipereosinofilia ematica e la terza con sviluppo di una vasculite generalizzata necrotizzante.
La malattia nella fase vasculitica può colpire oltre al polmone, l’intestino con malassorbimento e infarti intestinali, il rene, il cuore (danno ischemico del miocardio), la cute con manifestazioni varie (eritema, porpora, ulcere, ecc.) che mononevriti multiple.
In genere la malattia risponde bene al trattamento con corticosteroidi (prednisone, deflazacort) e nei rari casi in cui risponde solo parzialmente si può utilizzare la ciclofosfamide.
La prevalenza della sindrome di Churg-Strauss varia da 1/100.000 a 1/70.000 in Europa. È molto più frequente nei soggetti affetti da asma (circa 1/15.000).
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