L’angioma è un’anomalia vascolare. Questa definizione è volutamente scarna; esiste, infatti, una certa confusione, anche fra gli addetti ai lavori, quando viene trattato l’argomento angioma, termine quest’ultimo che spesso viene utilizzato in modo improprio. È quindi opportuno provare a fare un po’ di chiarezza sulla questione chiarendo prima di tutto che cosa si intende con anomalie vascolari.
Con la locuzione “anomalie vascolari” si fa riferimento a due entità nettamente distinte fra loro, ovvero i tumori vascolari e le malformazioni vascolari.
La categoria dei tumori vascolari comprende varie tipologie di lesioni, fra queste gli angiomi (anche emangiomi) che sono tumori infantili, peraltro abbastanza comuni (interessano fino al 10% della popolazione). Generalmente questi tumori interessano l’area testa-collo (quasi i due terzi dei casi), ma possono colpire qualsiasi altra regione del corpo.
Nel caso di angiomi superficiali, anche per un medico non specialista la diagnosi è estremamente facile, praticamente immediata; si presentano come macchie o masse relativamente piccole di colore rosso acceso. In altri casi, però, le lesioni sono localizzate più in profondità e la diagnosi può non essere semplicissima; è quindi necessario ricorrere a test quali l’ecocolordoppler per avere la certezza diagnostica.
Nella stragrande maggioranza dei casi gli angiomi hanno una storia clinica molto caratteristica; fanno la loro comparsa quando il bambino ha un paio di settimane di vita; per alcuni mesi (generalmente dai sei ai nove) crescono in modo molto rapido (fase proliferativa) dopodiché la loro crescita subisce un rallentamento e la lesione si stabilizza nel giro di tre o quattro mesi.
A questo punto, le dimensioni dell’angioma cominciano a ridursi ed è apprezzabile anche un suo scolorimento; ci troviamo nella fase involutiva. Addirittura, in alcuni casi, l’angioma sparisce completamente. La fase involutiva termina generalmente quando il bambino ha 5-7 anni.
Angioma: tipologie e forme
Esistono varie tipologie di angioma; di seguito una breve descrizione delle tipologie principali: angioma piano, angioma tuberoso superficiale, angioma sottocutaneo (anche angioma cavernoso), angioma misto a due stadi e angioma stellare. Nel paragrafo successivo sono poi trattati l’angioma congenito a involuzione rapida e l’angioma congenito non involutivo.
Gli angiomi piani, detti anche voglie o macchie di vino, sono chiazze vascolari non rilevate, di forma e volume variabili, modesti e localizzati oppure molto estesi su un intero arto o al volto. Il colore di un angioma piano varia dal rosato al rosso vivo, accentuandosi durante gli sforzi e negli stati febbrili e attenuandosi invece nelle emorragie e, nelle donne, durante il periodo mestruale.
Gli angiomi tuberosi superficiali formano una piccola rilevanza che interessa esclusivamente il derma, di forma emisferica o simile a una fragola. Possono essere sporgenti e di colore rosso vivo (le cosiddette voglie di fragola) o avere una sfumatura bluastra dovuta alla presenza di sangue venoso. Solitamente un angioma tuberoso superficiale si ingrossa nelle prime settimane di vita, riducendosi gradualmente nei 6 mesi successivi e, in certi casi, scomparendo definitivamente verso i 7 anni di età.
Gli angiomi sottocutanei o cavernosi sono caratterizzati da cavità multiple e irregolari, con vasi ematici solitamente maturi e con numerose malformazioni. Generalmente sono localizzati in sede ipodermica e possono contenere aree di linfangiomi, tessuto connettivo e grasso.
Gli angiomi misti a due stadi sono formati da un angioma sottocutaneo sormontato da un angioma tuberoso superficiale, mentre gli angiomi stellari, per finire, constano di un punto rosso centrale leggermente sopraelevato, da cui si irradiano piccole teleangectasie a forma di stella.
Ingrandimento di un angioma tuberoso superficiale sulla superficie cutanea
RICH e NICH
L’andamento delle lesioni descritto nella parte iniziale dell’articolo è quello che si riscontra più frequentemente. Tuttavia, esistono eccezioni; queste sono rappresentate dai RICH (acronimo dei termini inglesi Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, cioè Emangiomi Congeniti a Involuzione Rapida) e dai NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma, ovvero Emangiomi Congeniti Non Involutivi).
Gli angiomi congeniti a involuzione rapida sono lesioni piuttosto rare. Originano in utero, la loro fase proliferativa è piuttosto rapida e, altrettanto rapidamente vanno incontro a un’involuzione postnatale.
Anche gli angiomi congeniti non involutivi sono lesioni poco frequenti; si originano in utero e si differenziano dagli angiomi congeniti a rapida involuzione perché nella vita postnatale non vanno incontro alla fase involutiva; di fatto non regrediscono o, se lo fanno, ciò avviene in misura risibile.
La maggior parte si presenta come fenomeno isolato e il loro decorso è caratterizzato da benignità. Purtuttavia, seppur raramente, l’angioma può essere spia di una condizione clinica di maggiore severità.
È il caso, per esempio, dei cosiddetti emangiomi a barba; si tratta di emangiomi localizzati nel terzo inferiore del volto; questa tipologia di angiomi è infatti associata alla presenza di angiomi sottoglottici, formazioni che si trovano sotto la glottide e che possono, aumentando di dimensioni, o dando luogo a emorragie (eventi non infrequenti nel caso di angioma), creare problemi respiratori.
Un altro caso è quello relativo alla presenza angiomi multipli, spesso associata a presenza di angiomi che interessano gli organi interni (angioma viscerale) come, per esempio, il fegato (angioma epatico); in presenza di angiomi multipli, quindi, è decisamente opportuno effettuare una risonanza magnetica per verificare la situazione del soggetto.
Va ricordata poi l’importanza della presenza di angiomi di vaste dimensioni che interessano il volto, spesso associata a una condizione clinica, invero piuttosto rara, nota come sindrome PHACES (Posterior fossa malformations–Hemangiomas–Arterial anomalies–Cardiac defects–eye abnormalities–Sternal cleft and supraumbilical raphe syndrome); la sindrome in questione è caratterizzata da malformazioni della fossa cranica posteriore, malformazioni arteriose, difetti cardiaci, malformazioni oculari e malformazioni sternali; queste ultime non sono sempre presenti; in questo caso si parla di sindrome PHACE.
Angioma: trattamento
Nella stragrande maggioranza dei casi siamo di fronte a lesioni caratterizzate da un andamento benigno e tendono a regredire in modo spontaneo (eccezion fatta per gli angiomi congeniti non involutivi) e non è necessario intraprendere alcun tipo di trattamento.
Vi sono però degli angiomi sui quali è necessario intervenire; circa il 10% degli emangiomi infantili, infatti, richiede un trattamento nel corso della fase proliferativa; il trattamento è ineludibile nel caso in cui l’emangioma sia localizzato in modo tale da causare un pericolo per la vita (per esempio le lesioni presenti nelle vie aeree superiori e a livello epatico); è poi decisamente indicato in diverse altre situazioni; è questo il caso degli angiomi le cui dimensioni sono tali da creare importanti problemi a livello estetico ed essere causa di deformità secondarie; quelli localizzati, per esempio, sul labbro, sull’orecchio o sulla piega nasale possono originare deformazioni a carattere permanente e problemi di tipo estetico che possono avere conseguenze anche dal punto di vista psicologico, sia nel bambino, sia nei genitori.
Il trattamento va preso anche in considerazione nel caso di angiomi che, anche se non particolarmente grandi, siano tali da provocare problemi di tipo funzionale. In alcuni casi, per esempio, si hanno angiomi localizzati a livello della palpebra superiore che possono causare problemi a livello visivo (generalmente ambliopia, anisometria e astigmatismo).
Il trattamento è indicato anche nel caso di angiomi a rischio di sanguinamento; di norma sono quelli localizzati in prossimità degli orifizi.
L’approccio convenzionale nei casi più complessi prevede il ricorso ai corticosteroidi come trattamento di prima linea; il trattamento di seconda linea, invece, è costituito da interferone e vincristina.
Non sempre il trattamento con corticosteroidi, anche in dosi elevate, dà luogo alle risposte sperate (le percentuali di risposta vanno dal 30 al 60% circa); quando presenti, i primi risultati sono visibili dopo circa due-tre settimane di trattamento. Il trattamento con corticosteroidi non è scevro da effetti collaterali, talvolta transitori e di importanza relativa, talvolta molto seri (in alcuni soggetti si osserva ipertensione e cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica).
Circa una metà dei casi di angiomi complicati, rispondono benissimo al trattamento con interferone. La risposta al trattamento si nota dopo circa 2-4 settimane. La terapia con interferone è spesso gravata, nelle sue fasi iniziali, da effetti collaterali che consistono, generalmente, in febbre e dolori muscolari. Si registrano anche, seppur meno frequentemente, problemi di una certa gravità quali, per esempio, intossicazione epatica, intossicazione ematica, depressione, ipotiroidismo. Non sono infrequenti ritardi nello sviluppo (10-30% dei casi circa).
Il trattamento con vincristina è generalmente efficacissimo; l’involuzione degli angiomi è visibile di solito dopo tre settimane di trattamento. Anche la terapia con questo farmaco è gravata di diversi effetti collaterali; i più significativi sono intossicazione ematica, neuropatia periferica, dolore alla mandibola, inappropriata secrezione di vasopressina (ormone antidiuretico).
Significativi risultati sono stati ottenuti negli ultimi anni con un beta-bloccante dei recettori beta-adrenergici, il propranololo, farmaco generalmente utilizzato nel trattamento dell’ipertensione arteriosa; diversi autori riferiscono che il trattamento con propranololo consente in molti casi di impedire la crescita dell’angioma e di velocizzarne la fase involutiva. Generalmente la terapia con propranololo non dà luogo a effetti collaterali significativi.
Quando le terapie farmacologiche risultano parzialmente efficaci o, addirittura, completamente inefficaci, viene preso in esame il ricorso ad altre tipologie di trattamento; fra queste si ricordano la laserterapia, la criochirurgia, l’embolizzazione, la chirurgia plastica e la radioterapia.
Il ricorso alla radioterapia viene di solito riservato a quei rari casi in cui le tecniche chirurgiche non sono in grado di risanare il tessuto (è il caso, per esempio, degli angiomi ossei e degli angiomi orbitali). La tecnica radioterapica prevede, di solito, l’applicazione per contatto di piccole placche cariche con isotopi radioattivi. I trattamenti chirurgici sono solitamente risolutivi.
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