L’adenoma ipofisario (o, più raramente, pituitario) è una forma tumorale che interessa l’ipofisi.
Prima di esaminare nel dettaglio la patologia oggetto di questo articolo, è opportuno fornire alcuni dettagli di tipo anatomico relativi all’organo in questione.
L’ipofisi (anche ghiandola pituitaria) è una piccola ghiandola endocrina localizzata in una struttura ossea nota come sella turcica. L’ipofisi è costituita da due lobi, quello anteriore è noto come adenoipofisi, quello posteriore come neuroipofisi; adenoipofisi e neuroipofisi sono divisi da una pars intermedia scarsamente vascolarizzata. Attraverso la secrezione di vari ormoni (prolattina, GH, ACTH, LH, FSH e TSH) l’ipofisi controlla la secrezione ormonale delle varie ghiandole endocrine che si trovano nel resto dell’organismo e ha un ruolo fondamentale nel regolare importantissime funzioni vitali (crescita, sviluppo neuropsichico, sviluppo puberale, funzione riproduttiva, gravidanza, metabolismo energetico ecc.).
Le neoplasie che possono interessare l’ipofisi possono essere di natura benigna (adenomi ipofisari) o di natura maligna (carcinomi o metastasi di altri tumori); la seconda evenienza è però da considerarsi eccezionale (meno dello 0,2% di tutti i tumori che interessano questa ghiandola).
L’adenoma ipofisario è un tumore relativamente raro (si hanno circa 200 casi ogni milione di individui) e rappresenta circa il 10% di tutti i tumori intracranici. Nella stragrande maggioranza dei casi, gli adenomi ipofisari non crescono e restano asintomatici.
L’adenoma ipofisario è una forma tumorale che può insorgere in qualsiasi periodo della vita, ma è più frequente nel range di età compreso fra i 20 e i 60 anni (per la precisione nel range 20-45 per quanto riguarda il sesso femminile e nel range 35-60 per quanto concerne il sesso maschile).
Dal momento che, come detto, l’adenoma ipofisario raramente dà segno di sé, la sua scoperta è generalmente legata a esami clinici (di solito risonanza magnetica o TAC) eseguiti per altre motivazioni.
Adenoma ipofisario – Cause
Le cause dell’adenoma ipofisario non sono note; la maggior parte degli autori ritiene che il tumore possa originarsi da una lesione primaria della ghiandola pituitaria, ma non si hanno certezze assolute in merito.
Fra le ipotesi in gioco c’è quella dell’intervento di determinati fattori di crescita che favorirebbero la comparsa di mutazioni in cellule già predisposte geneticamente.
In determinati casi, invero molto rari, si è comunque osservata familiarità; esistono in letteratura casi clinici legati a una storia familiare e che sono riscontrabili nel contesto di determinate patologie (gigantismo familiare o acromegalia familiare).
In altre circostanze, anch’esse molto rare, l’insorgenza dell’adenoma ipofisario è legata a determinate sindromi genetiche (neoplasia endocrina multipla di tipo 1, complesso di Carney e sindrome di McCune-Albright).
Adenoma ipofisario – Classificazioni
Gli adenomi ipofisari possono essere variamente distinti; a seconda delle loro dimensioni si parla di microadenoma (adenoma <1 cm) o di macroadenoma (>1 cm); in base all’estensione si parla di adenoma ipofisario intrasellare (se la neoplasia è confinata all’interno della sella turcica) o di adenoma ipofisario extrasellare (se il tumore si estende al di fuori della sella); da un punto di vista clinico-funzionale si distingue invece fra adenoma secernente (anche adenoma funzionante) e adenoma non secernente (anche adenoma non funzionante); gli adenomi secernenti vengono ulteriormente distinti in base all’ormone che viene ipersecreto (si hanno pertanto adenomi GH-secernenti, adenomi ACTH-secernenti, adenomi PRL-secernenti e adenomi TSH-secernenti).
Gli adenomi possono essere anche classificati in funzione dell’infiltrazione delle strutture adiacenti; in base a quest’ultimo criterio si distingue fra adenomi invasivi e adenomi non invasivi. È corretto precisare che non sempre esiste correlazione fra invasività e dimensioni del tumore.
Come detto, gli adenomi ipofisari sono tumori relativamente rari (anche se, trattandosi di neoplasie che spesso risultano silenti per tutta la vita del soggetto, la loro incidenza nella popolazione generale potrebbe essere maggiore di quella attualmente stimata); circa la metà di questi è rappresentata da tumori secernenti prolattina (adenomi PRL-secernenti). Nella maggioranza dei casi gli adenomi che interessano l’ipofisi si sviluppano nel lobo anteriore (cioè nell’adenoipofisi).
L’adenoma ipofisario è una forma tumorale che interessa l’ipofisi, una piccola ghiandola endocrina situata in una struttura ossea detta “sella turcica”
Adenoma ipofisario – Sintomi
Qualora il tumore dia segno di sé (come già accennato, moltissimi adenomi ipofisari sono asintomatici), i segni e i sintomi possono essere di vario tipo a seconda del tipo di adenoma ipofisario che si è sviluppato.
Un adenoma ipofisario non funzionante è generalmente asintomatico fin quando le sue dimensioni causano una compressione della ghiandola e delle strutture a essa adiacenti e può quindi dar luogo a un quadro clinico variegato che comprende segni e sintomi quali ipofunzionamento ipofisario, cefalea, disturbi visivi, ptosi palpebrale, dolore facciale e diplopia (questi ultimi tre sintomi sono essenzialmente dovuti alla compressione del seno cavernoso, la regione anatomica cerebrale posizionata lateralmente alla sella turcica).
Un adenoma ipofisario funzionante è invece caratterizzato da una sintomatologia di carattere endocrino che è relazionata al tipo di ormone di cui si ha ipersecrezione. Si possono quindi registrare acromegalia (da adenoma GH-secernente), malattia di Cushing (da adenoma ACTH-secernente), iperprolattinemia (da adenoma PRL-secernente, noto anche come lattinoma) e ipertiroidismo (da adenoma TSH-secernente).
Diagnosi
La diagnosi di adenoma ipofisario si avvale di esame anamnestico, valutazione dei vari segni e sintomi, test endocrinologici e RMN cerebrale con contrasto.
Adenoma ipofisario – Cura
La cura dei tumori può essere di tipo farmacologico, radioterapico e chirurgico. In alcuni casi è richiesta la sinergia dei vari approcci terapeutici.
L’approccio farmacologico è generalmente efficace negli adenomi ipofisari con ipersecrezione di prolattina o di GH, ma non in quelli con ipersecrezione di ACTH.
Il ricorso alla radioterapia è generalmente destinato a quelle forme di adenoma ipofisario per le quali non è possibile intervenire chirurgicamente o che non traggono giovamento dal trattamento farmacologico. In altri casi la radioterapia viene utilizzata dopo l’intervento chirurgico per distruggere eventuali cellule neoplastiche residue.
Uno dei problemi del trattamento radioterapico è legato al fatto che, in alcuni casi, le radiazioni possono provocare insufficienza ipofisaria la quale si manifesta di norma alcuni anni dopo il trattamento. Qualora ciò si verificasse è necessario ricorrere alla terapia ormonale sostitutiva.
L’intervento chirurgico è generalmente l’opzione di prima scelta nel caso di adenoma ipofisario di notevoli dimensioni (macroadenoma). L’intervento si rende necessario quando la massa neoplastica comprime le strutture vicine o è ipersecernente.
Le tecniche chirurgiche utilizzate per la rimozione di un adenoma ipofisario sono di due tipi: approccio transfenoidale e approccio transcranico (craniotomia). La prima tecnica viene preferita quando l’adenoma è di piccole dimensioni e il suo grado di aggressività è basso; negli altri casi si preferisce optare per la seconda tecnica.
La prognosi degli adenomi ipofisari è positiva: la rimozione del tumore è solitamente risolutiva e le recidive sono evenienze rarissime.
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